CAKUT-СИНДРОМ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Cakut-синдром — врожденная аномалия одновременно почек и мочевого тракта привлекает внимание нефрологов, урологов и генетиков. В различных странах дается разная частота ультразвукового обнаружения антенатально развивающейся патологии у детей, как в периоде новорожденности, так и в более старшем возрасте, вплоть до выявления у взрослых людей. Проводятся генетические исследования для обнаружения мутации гена, повинного в развитии указанной врожденной аномалии. Наиболее вероятным в настоящее время считается сочетание мутации генов РАХ2 и ЕМХ2. Одной из важнейших проблем нефрологии детского возраста является ранняя диагностика наследственных нефропатий и структурного дизэмбриогенза почек. Нарушение антенатального развития почек нередко сочетается с пороками развития нижних мочевых путей. Термин «Cakut» (в англоязычной литературе - congenital anomalies kidney and urinary tract) - наличие анатомической аномалии почек и мочевого тракта - появился сравнительно недавно, фактически, когда на ранних сроках беременности при использовании сонографии начали обращать внимание на развитие того или иного органа. Однако о возможностях одновременного развития врожденной аномалии почек и нижних мочевых путей говорилось в руководствах А.Я. Пытеля и С.Д. Голигорского в середине прошлого столетия. В 1990 г. в специально выпущенном в Нью-Йорке Бюллетене Медицинской академии R. Brent и D.A. Beckman специально анализировали роль тератогенов на формирование различных органов ребенка в антенатальном периоде его развития. Обращение внимания на одновременное врожденное поражение почек и органов мочевыведения наиболее ярко проявляется при одновременном наблюдении за ребенком нефрологом и урологом. В последние годы проведены исследования совместно нефрологами и урологами, которые должны быть проанализированы. В этом контексте важно проследить за комплексным обследованием и лечением подобного рода патологии, которое было проведено Г.А. Маковецкой и соавт. В этом исследовании представлены данные о 265 детях в возрасте от 1 мес до 17 лет с одновременным наличием врожденного гидронефроза и мегауретера, наблюдаемыми на протяжении 1999-2010 гг. Из них у 145 с мегауретером ретроспективно проанализированы исходы патологии. Проспективные наблюдения выполнены у 120 детей раннего возраста также с гидронефрозом и мегауретером.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2012
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2012.-N 6.-С.141-144. Библ. 42 назв.
Просмотров: 515