Сочетание акромегалии, аномалии Киари I и сирингомиелии

Аннотация:

Аномалия Киари I типа — редкая врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области. Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. У 80% пациентов аномалия Киари сочетается с сирингомиелией. Однако сочетание данных заболеваний с гормонпродуцирующими аденомами гипофиза встречается крайне редко. В статье описан пример успешного хирургического лечения пациентки с такими редкими заболеваниями, как аномалия Киари I, сирингомиелия и акромегалия. Срок наблюдения за пациенткой после операции составил 5 лет. Ключевые слова: акромегалия, аномалия Киари, сирингомиелия. Сирингомиелия (СМ) развивается у 80% больных с АК. Заболевание характеризуется образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате патологического расширения центрального канала. СМ при АК является результатом ненормальной циркуляции спинномозговой жидкости на уровне краниовертебрального перехода и вокруг спинного мозга. Также СМ встречается при опухолях спинного мозга, после травматического повреждения спинного мозга, воспалительных изменений и в результате сдавления спинного мозга. Единого мнения о патогенезе сирингомиелических кист не существует. Есть несколько теорий, которые могут объяснять причины появления СМ. В настоящее время ведущей патогенетической концепцией СМ является теория W. Gardner, согласно которой считается, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что приводит к его расширению и образованию сирингомиелической полости. Распространенность СМ составляет 8—9 на 100 000 населения. Клиническая картина АК, сопровождающаяся развитием СМ, многообразна и состоит из симптомов непосредственно АК (головная боль, преимущественно в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, нарушение координации и походки, головокружение, нистагм, бульбарная симптоматика) и симптомов СМ (чувствительные нарушения, парезы, нейропатическая боль, расстройства функций тазовых органов и др.) У 2/3 неоперирован-ных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до трех десятилетий. Хирургическое лечение данного заболевания показано лишь при появлении и нарастании неврологических симптомов. Просто наличие АК и СМ, выявленных при МРТ, без определенных жалоб и клинической картины не является показанием к операции . Цель хирургического лечения — стабилизация состояния пациента и улучшение качества жизни

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2012
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2012.-N 6.-С.45-50. Библ. 15 назв.
Просмотров: 72