Создание регистра первичных иммунодефицитов Смоленской области

Аннотация:

В повышенной восприимчивости некоторых пациентов к инфекциям и склонности к другим иммунопатологическим состояниям (аллергия, аутоиммунная патология, онкопатология) важная роль отводится иммунной недостаточности, которая может быть следствием разнообразных причин и в большинстве случаев носит вторичный характер. У части пациентов снижение иммунитета является генетически детерминированным, т.е. носит первичный характер. Первичный иммунодефицит (ПИД) впервые был описан в 1952 году английским педиатром О. Брутоном. У пациента была Х-сцепленная агаммаглобулинемия, получившая название синдром Брутона. С тех пор в мировой практике накоплен огромный материал по клиническим проявлениям, особенностям иммунологических нарушений, генетическим характеристикам и способам терапии различных нозологических форм ПИД. Эта информация требует систематизации, анализа статистических данных с целью выявления общих закономерностей клинического течения, вероятности развития осложнений, разработки принципов терапии конкретных вариантов первичных дефектов иммунитета. С начала 1970-х годов регистры ПИД созданы во многих странах Европы, Азии и Америки. В настоящее время ведущей организацией, изучающей эту иммунопатологию, является Европейское общество иммунодефицитов (European Society for Immunodeficiencies, ESID), в состав которого входят 26 стран. Общество занимается изучением клинических, молекулярно-генетических, иммунобиологических, терапевтических аспектов ПИД. На базе ESID создан наиболее современный и подробный регистр иммунодефицитов .По данным регистра ESID, дефекты антителообразо-вания составляют 67,1%, Т-клеточные и комбинированные - 17,5%, фагоцитарные дефекты - 7,4%, другие иммунные нарушения - 2,3%. В России аналогичная работа проводилась с 1982 по 1991 год на базе НИИ иммунологии Минздрава РФ. В результате был создан регистр ПИД СССР, в который вошли 372 пациента с 18 различными синдромами врожденной иммунной недостаточности [3, 4]. В последующие годы территория страны уменьшилась, и часть пациентов оказались жителями других стран. С 2000 года работа по регистру первичных иммунодефицитов проводится на базе отделения клинической иммунологии Российской детской клинической больницы. Регистрация больных осуществляется с помощью регистрационных карт, разработанных на основе подобных форм и рекомендаций ESID. По данным регистра России, дефекты антителооб-разования наблюдаются в 49% случаев, Т-клеточные и комбинированные иммунодефициты - в 23,6%, дефекты фагоцитоза - в 13,7%, другие нарушения иммунитета - в 1% случаев. Цель исследования: создание регистра ПИД Смоленской области.

Авторы:

Издание: Аллергология и иммунология в педиатрии
Год издания: 2012
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2012.-N 4.-С.25-28. Библ. 10 назв.
Просмотров: 95