СЛУЧАЙ УСПЕШНОЙ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ С СИНДРОМОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА У БОЛЬНОЙ В ВОЗРАСТЕ 10 ЛЕТ С НАЛИЧИЕМ СИНДРОМА ДАУНА

Аннотация:

Одним из самых часто встречающихся хромосомных синдромов, сочетающихся с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы, является синдром Дауна. По литературным данным, в 25-30% случаев синдром Дауна сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). У таких больных легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а к концу второго года часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах, сопровождаясь примерно 9% летальностью среди неоперированных больных. Представлен опыт успешного лечения 10-летнего ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией. На данном этапе развития методик диагностики, подготовки больного к операции, совершенствования анестезиологического пособия и методов хирургической коррекции значительно улучшаются результаты оперативного лечения, а комплексная оценка состояния малого круга кровообращения, анализ данных диагностики, включая биопсию легких до операции, позволяют решить вопрос об операбельности пациента и выборе метода коррекции порока. Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с высокой легочной гипертензией (ВЛГ) у детей старших возрастных групп, особенно с наличием синдрома Дауна, остается одной из актуальных и глобальных проблем в кардиохирургии. Считается, что легочная гипертензия (ЛГ) у детей с синдромом Дауна и врожденным пороком сердца (ВПС) со сбросом крови слева направо развивается гораздо раньше и протекает значительно тяжелее, чем у детей с ВПС без синдрома Дауна. У этой категории больных Л Г достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а к концу второго года часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах , сопровождаясь примерно 9% летальностью среди неоперированных больных. Пик летальности приходится на первые 5 лет, особенно на первый год жизни, когда основной причиной смерти является сердечная недостаточность (СН), часто осложненная пневмонией, ЛГ и развитием аритмий. Для больных с ДМЖП, ВЛГ и наличием синдрома Дауна достаточно сложно выбрать тактику лечения, однако по мере развития кардиохирургии, анестезиологии и фармакологии расширяются показания для хирургического лечения этой категории больных.

Авторы:

Издание: Детские болезни сердца и сосудов
Год издания: 2012
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2012.-N 4.-С.44-47. Библ. 10 назв.
Просмотров: 145