Синдром тестикулярной феминизации

Аннотация:

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), или синдром нечувствительности к андрогенам (androgen insensitivity syndrome - AIS), представляет собой полную или частичную нечувствительность тканей органов-мишеней к андрогенам, обусловленную нарушением связывающей способности рецептора андрогенов или пострецепторным дефектом. Данное заболевание входит в понятие XY-реверсия пола и относится к ложному мужскому гермафродитизму - состоянию, при котором у генетически мужской особи наблюдается женский фенотип, мужской гонадный и гормональный пол. МКБ-10: Е34.5 Синдром андрогенной резистентности. Существует два основных клинических варианта синдрома: I - полная форма - синдром Морриса (пСТФ или cMS) (при полном блоке рецепторного аппарата и полной нечувствительности тканей к влиянию андрогенов), при которой наружные половые органы имеют женский тип строения; II - неполная форма (нСТФ или pAIS) (в случаях исходно неполного блока рецепторного аппарата или при спонтанной активации части рецепторов в пубертатном периоде), при которой наружные половые органы имеют различную степень маскулинизации. Принимая во внимание большую вариабельность фенотипов при синдроме тестикулярной феминизации - от фенотипической женщины с отсутствием полового оволосения до фенотипического мужчины, страдающего первичным бесплодием; рядом авторов были предложены варианты классификации фенотипов в зависимости от степени маскулинизации (андрогенизации) или феминизации наружных половых органов.

Авторы:

Издание: Репродуктивное здоровье детей и подростков
Год издания: 2012
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2012.-N 6.-С.78-84. Библ. 0 назв.
Просмотров: 1184