Рак проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков (опухоль Клатскина)

Аннотация:

Опухоль Клатскина - это небольшого размера новообразование в области развилки печеночных протоков, характеризующееся инфильтра-тивным ростом по ходу желчного протока (ЖП) и через его стенку. Средний возраст больных колеблется от 55 до 65 лет, несколько чаще опухоль Клатскина встречается у мужчин - в 57-61% . Многочисленные наблюдения свидетельствуют, что частота развития данной опухоли увеличивается у больных с язвенным колитом, синдромом Кароли, инфицированных клонорхозом (Clonorchis sinensis) и описторхозом (Opisthorchis viverrini), а также страдающих дефицитом альфа-1-антитрипсина, первичным билиарным циррозом, врожденным фиброзом и поли-кистозом печени. Опухоли с локализацией в проксимальных отделах внепеченочных ЖП составляют от 10 до 26% всех злокачественных поражений ЖП и до 58% рака внепеченочных желчных путей. На аутопсии рак общего печеночного протока выявляют в 0,01% случаев. Микроскопическая картина представлена аденокар-циномой ацинарного, тубулярного, трабекулярного, альвеолярного или папиллярного типа. Папиллярный тип встречается реже и характеризуется более высокой резектабельностью и более высокой выживаемостью больных. В большинстве случаев эта опухоль сопровождается склерозированием, имеет хорошо развитую фиброзную строму. Ведущим проявлением заболевания является обструк-тивная желтуха с отсутствием болевого абдоминального синдрома, которая выявляется почти у всех пациентов. В данных, приведенных ВАВишневским и Т.И.Тарасю-ком (2004 г.), анализируются результаты наблюдения 166 больных раком проксимальных ЖП (ПЖП) в возрасте от 16 до 84 лет. Среди обследованных преобладали пациенты старше 50 лет (69,3%), чаще мужчины (58,4%). Большая часть пациентов имели желтуху тяжелой степени (общий билирубин превышал 200 мкмоль/л). У обследованных отмечались следующие симптомы: • кожный зуд (87%); • холангит (52,4%), гнойный абсцедирующий встречается в 20%; • потеря в массе тела (20%); • боли в эпигастрии и правом подреберье (15,6%). Стадии онкологического процесса ЖП устанавливаются согласно TNM - международной классификации развития стадий раковых опухолей . Диагностика рака ПЖП включает в себя оценку клинических проявлений заболевания, анализ лабораторных методов исследований, ультразвукового исследования (УЗИ) и цветного допплеровского картирования (ЦДК), спиральной компьютерной томографии с внутривенным болюсным усилением, прямого контрастирования ЖП (чрескожная чреспеченочная холангио-стомия - ЧЧХС, эндоскопическая ретроградная холан-гиопанкреатография - ЭРХПГ). В анализе крови - нарушения, характерные для механической желтухи и холестаза (уровень билирубина за счет прямого и активность щелочной фосфатазы -ЩФ и у-глутамилтранспептидазы - ГГТП), могут быть очень высокими. Изменения в системе свертывания крови, факторах коагуляции, развиваются практически в 100% случаев при раке ПЖП. Наибольшей чувствительностью обладает онкомаркер СА - 19-9 [1,3]. Обнаружение уровня блока желчеотведения является одним из ключевых пунктов в решении дальнейшей тактики лечения. Основным и определяющим неинва-зивным методом является УЗИ. Эхографическими особенностями рака ПЖП являются: расширение внутри-печеночных протоков, отсутствие визуализации ниже стриктуры участков протоковой системы, которые еще ниже принимают нормальные размеры и очертания, а также наличие спавшегося желчного пузыря. Опухоль Клатскина трудна для выявления, и границы ее чаще определяются по вторичным признакам: изменениям ЖП выше опухолевой стриктуры. При визуализации опухоли она определяется как образование в области ворот печени, в проекции слияния долевых печеночных протоков, имеющее нечеткие, неровные контуры, неоднородной, преимущественно изо- или несколько гиперэхогенной структуры. При ЦДК не обнаруживаются сосуды внутри образования . Важным признаком при ЦДК является выявление экстравазальной компрессии печеночной артерии и портальной внепеченочной гипертензии, что связано с распространением процесса на печеноч-но-двенадцатиперстную связку. При компьютерной томографии определяются те же признаки, что и при УЗИ, а также такой неспецифический признак, как атрофия одной из долей печени и гипертрофия контралатеральной, что может косвенно свидетельствовать о прорастании опухоли в ветви воротной вены [1,2, 8]. Высокоинформативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ), так как позволяет четко визуализировать опухоль, про-токовую систему печени и сосудистые структуры [ 1J. Дифференциальная диагностика рака ПЖП проводится с первичным склерозирующим холангитом, доброкачественными стриктурами, синдромом Мириззи, метастатическим поражением ворот печени, раком желчного пузыря . Лечение: • Хирургическое лечение является наилучшим вариантом, если не поражены сосуды или лимфатические узлы. • Химиотерапия в сочетании с лучевой терапией повышает выживаемость пациентов с неоперабельными опухолями до 10 мес. • Паллиативная терапия: стентирование ЖП проводится 50-90% пациентов, но при этом увеличивается риск развития холангита. • Фотодинамическая терапия: находится в процессе изучения.

Авторы:

Издание: Consilium medicum. Гастроэнтерология
Год издания: 2012
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2012.-N 2.-С.22-26. Библ. 9 назв.
Просмотров: 298