Заболевание, связанное с IgG4: характеристика группы больных и терапия ритуксимабом

Аннотация:

Охарактеризовать группу пациентов с заболеванием, связанным с иммуноглобулином С 4-го подкласса — lgG4 (lgG4-C3), в российской популяции и оценить эффективность терапии ритуксимабом. В период с 2009 по 2011 г. в НИИ ревматологии РАМН 30 больным (16 мужчин, 14 женщин, средний возраст 44 года) поставлен диагноз lgG4-C3, который подтвержден результатами определения уровня lgC4 в сыворотке и иммуногистохимического исследования биоптатов с окраской на плазмоциты, секретирующие lgG4. Терапию ритуксимабом получили 7 больных. У 12(40%) пациентов изначально предполагались различные варианты неоплазий, у 10(33,3%) — лимфомы (неходжинские и болезнь Ходжкина), у 5(16,7%) — болезнь Шегрена и у 3(10%) — гранулематоз Вегенера. В случае вовлечения 2 локализаций и более состояние расценивали как многоочаговый фибросклероз (у 33%). У 20 (66,7%) больных выявлены локализованные формы. Среди них наибольшее число пациентов было с псевдотумором глазниц, болезнью Микулича и ретроперитонеальным фибросклерозом. Наиболее распространенными областями поражения оказались глазницы (66,7%), слюнные железы (70%) и лимфоузлы (36,7%). При сравнении уровня lgG4 в сыворотке крови у 28 больных с lgG4-C3, у 22 больных с болезнью Шегрена, лимфомами слюнных и слезных желез и у 10 здоровых доноров в 1-й группе уровни lgG4 оказались достоверно выше (медиана 2,6 г/л; межквартильный размах от 1,22 до 4,65 г/л; р<0,001). Индекс lgG4/lgG в ткани варьировал от 25 до 50% и составил в среднем 38%. В 83% случаев отмечена картина «муароподобного» фиброза различной степени выраженности. При анализе лабораторных показателей выявлены повышение уровня С-реактивного белка (46,7%, средний 39,5 мг/л, норма до 5,0 мг/л), увеличение СОЭ (60%, средняя 37,6 мм/ч), гипергаммаглобулинемия (30%, средний уровень 29,4%, норма 13—22%), ревматоидный фактор (23,3%). После терапии ритуксимабом у всех больных уровень lgG4 снизился до нормы, отмечена положительная динамика по данным методов визуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография). lgG4-C3 — новая проблема в современной медицине, обусловливающая необходимость мультидисциплинарного подхода и дальнейшего изучения. Перспективным методом лечения представляется терапия ритуксимабом.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 2.-С.48-53. Библ. 30 назв.
Просмотров: 147