Болезнь Крейтцфельдта—Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение)

Аннотация:

Ключевые слова: трансмиссивные спонгиоформные эниефалопатии (ТСЭ), бычьи спонгиоформные энцефалопатии (БСЭ), болезнь бешенства коров, болезнь Крейтцфельлта—Якоба (БКЯ), новый вариант БКЯ (нвБКЯ), прионозы, прионные болезни (PrP-болезни), скрепи, болезнь Герстманна—Страусслера—Шейнкера (ГСШ), семейная фатальная инсомния (СФИ), куру."Продолжение. Начало см. в №3/13. Клинические проявления. Среди всех прионных энцефалопатий человека болезнь Крейтцфельдта—Якоба (БКЯ) (F02.1x*/A81.0+; МКБ-10,1995) составляет около 85%, она поражает людей всех национальностей и расовой принадлежности, мужчин и женщин, взрослых и детей. Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма) аборигенов о. Новой Гвинеи, когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу PrPSc. Начало заболевания, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях — на пятом десятке жизни, но при этом болезнь может возникнуть в любом возрасте. Возраст больных к периоду дебюта классической формы БКЯ варьирует от 17 до 87 лет (средний возраст — 64 года), в то время как средний возраст нового варианта БКЯ (цвБКЯ) в случаях инфицирования человека прионами, возбудителями бычьей спонгио-формной энцефалопатии (БСЭ), значительно меньше и составляет 29 лет. Выделяют следующие стадии заболевания: Продромальная стадия. Симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30% больных БКЯ. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения. Начальная стадия. Первыми признаками БКЯ являются зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость (атаксия) и парестезии. У основной части больных БКЯ развивается постепенно, реже — имеет острый или подострый дебют. В некоторых случаях, при так называемых амиотрофических формах, неврологические нарушения могут предшествовать началу деменции. Развернутая стадия. Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными хореоатетоидными гиперкинеза-ми. В других случаях могут отмечаться атаксия, падение зрения, миоклонические эпилептические приступы, клиника атрофии верхнего двигательного нейрона. Терминальная стадия. Тяжелая деменция, летальный исход. Для спорадической БКЯ характерны: прогрессирующая рассеянная неврологическая симптоматика, миоклонические припадки, в терминальной стадии — выраженные когнитивные нарушения. Летальный исход через 8 мес от дебюта заболевания. Около 40% больных со спорадической формой БКЯ имеют подострое течение с прогрессирующими когнитивными нарушениями, в 40% случаев встречаются мозжечковые нарушения, в 20% случаев — их комбинация. Клиническая картина включает расстройства поведения, нарушения высших корковых функций, корковые нарушения зрения (вплоть до корковой слепоты), мозжечковую дисфункцию, сочетание пирамидной и экстрапирамидной симптоматики.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2013
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2013.-N 4.-С.61-69. Библ. 35 назв.
Просмотров: 164