Роль тубулина в патогенезе фибриллярного гломерулонефрита

Аннотация:

Фибриллярный гломерулонефрит — заболевание из группы гломерулярных болезней с отложением организованных депозитов. Его этиология и патогенез не изучены. Представлено клинико-морфологическое, иммуногистохимическое и электронно-микроскопическое исследование 45 пациентов с фибриллярным гломерулонефритом. Электронно-микро-скопически выявлен микротубулярный характер «фибрилл» при фибриллярном гломерулонефрите. Проведен сравнительный иммуногистохимический анализ белка тубулина в нефробиоптатах пациентов с фибриллярным гломерулонефритом и у больных с диагнозом «минимальные изменения». Фибриллярный гломерулонефрит (ФГН) — заболевание из группы гломерулярных болезней с отложением организованных депозитов. Впервые в 1977 г. его описали Е. Rosenmann и М. Eliakim.В литературе имеется достаточно публикаций (описаний отдельных случаев и серийных исследований ), что свидетельствует об актуальности данной проблемы. Многие авторы отмечают крайне неблагоприятный прогноз заболевания: развитие терминальной стадии почечной недостаточности в течение нескольких лет после постановки диагноза практически у половины пациентов с ФГН .Известно, что ФГН встречается как у взрослых, так и у детей . Этиология заболевания неизвестна, а патогенез не изучен. В России работы по изучению ФГН практически не встречаются. По данным зарубежных авторов, ФГН диагностируется у взрослых пациентов приблизительно в 10% биопсий почек, поступивших на электронно-микроскопическое исследование, клинически проявляется почечной недостаточностью, протеинурией в рамках нефротического синдрома, микрогематурией .Свето-оптически ФГН может проявляться различными формами гломерулонефрита (мезангиопролиферативного, ме-зангиокапиллярного, фибропластического) и некоторых гломерулопатий (мембранозной нефропатии, фокального сегментарного гломерулярного склероза/гиалиноза). Окраска конго красным всегда отрицательная, что привело к образованию термина «неамилоидная фибриллярная гломерулопатия». Диагностических критериев ФГН на светооптическом уровне не существует. Диагноз ставится исключительно с помощью электронной микроскопии при обнаружении депозитов, состоящих из хаотично расположенных «фибрилл», имеющих просвет, который определяется при увеличении от 30 ООО, т.е. тубулярных структур (микротубул) . Депозиты при ФГН могут быть чисто тубулярными или смешанными с веществом иммунных комплексов. В настоящее время известно несколько заболеваний почек, характеризующихся наличием депозитов из тубулярных структур с разными морфологическими характеристиками: иммунотактоидная нефропатия, поражение почек при криоглобулинемии, ФГН. В 1992 г. G. Yang и соавт. иммуноэлектронно-микроскопическим методом исследовали нефробиоптаты 7 пациентов с конго-негативной амилоидоподобной фибриллярной гломерулопатией. Во всех случаях в «фибриллах» обнаружены IgG, С3-компонент комплемента и Р-компонент амилоида. Матричные и микрофибриллярные белки, включая коллаген IV типа, гепаринсульфат протеогликан, фибронектин и фибриллин не обнаружены. Наличие Р-компонента амилоида в микротубулах при ФГН и полого центра в фибриллах амилоида при амилоидоэе наводит на мысль о сходном процессе «фибриллообразования» при этих заболеваниях. Нельзя исключить, что ФГН, как и амилоидоз, может быть отнесен к протеинопатиям. Из цитологии известно, что микротрубочки являются обычным компонентом клеток эукариотов. Стенка микротрубочек состоит из полимеризованных молекул белка тубулина и ассоциированных белков, наружный диаметр микротрубочки составляет около 24—25 нм, внутренний — 15 нм. В живой нормальной клетке микротрубочки растут,

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 3.-С.3-7. Библ. 23 назв.
Просмотров: 58