Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса

Аннотация:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГЮТ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся накоплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с эозинофильной инфильтрацией. ГКЛ относится к гистиоцитарным болезням. По классификации Гистиоцитарного общества 1997 г., гистиоцитарные заболевания делятся на 3 группы : 1 -я группа - ГКЛ; 2-я группа — нелангергансоклеточ-ный гистиоцитоз, гистиоцитоз из мононуклеарных фагоцитов — болезнь Эрдгейма—Честера, болезнь Розаи—Дорфмана; 3-я группа — злокачественные гистиоцитарные заболевания. ГКЛ, в свою очередь, классифицируется по распространенности поражения и клиническим проявлениям. Поражение одного органа (кости, мозга или легкого) обычно наблюдается у молодых взрослых. Мультисистемное поражение с острым началом (болезнь Летгерера— Сиве) встречается преимущественно у детей и имеет относительно неблагоприятный прогноз. Синдром Ханда—Шулера—Крисчена наблюдается у детей и подростков и также имеет полиорганное поражение, но более благоприятный прогноз. Таким образом, легочный ГКЛ может развиваться либо как самостоятельное заболевание, либо как проявление мультисистемного заболевания, при этом легочные симптомы обычно отходят на второй план. У взрослых развивается преимущественно изолированный легочный ГКЛ, однако в 15 % случаев имеет место мультисистемное поражение . Эпидемиология. ГКЛ относится к редким заболеваниям. Ежегодно выявляют 3—5 случаев ГКЛ на 1 млн детей. У взрослых легочный ГКЛ встречается у 3—5 % пациентов с диффузными заболеваниями легких. Гистиоцитоз легких чаще выявляют в возрасте 20—40 лет, преимущественно у курящих пациентов (> 90 %) .Прекращение курения приводит к частичной или полной ремиссии болезни. Первоначально считалось, что ГКЛ с поражением легких чаще встречается у мужчин, но позднее выяснилось, что мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Возможно, это связано с изменением в эпидемиологии курения, произошедшем за последние 20 лет. Наиболее частыми внелегочными проявлениями ГКЛ являются кистозное поражение костей, поражения кожи и несахарный диабет, развивающийся в результате поражения задней доли гипофиза. Этиология ГКЛ неизвестна. Вопрос о том, является ли ЛКЛ реактивным процессом или злокачественным опухолевым заболеванием, в настоящее время является предметом дискуссий.Патогенез ГКЛ. В отличие от легочного альвеолярного протеиноза, экспериментальной модели ГКЛ легких не существует. Дендритные клетки развиваются в косном мозге и мигрируют в ткани — дерму, паренхиму легкого, где они поглощают антигены, поступающие в ткани из внешней среды, путем макропиноцитоза и эндоци-тоза, опосредованного рецепторами.В отсутствие дополнительных стимулов дендритные клетки больше участвуют в реакциях иммунной толерантности, чем в инициации иммунного ответа. Провоспали-тельные цитокины, патогены и фрагменты молекул, выделяющихся при повреждении ткани (например, липополисахарид, вирусная РНК или эндогенные белки некротизированных клеток) связываются с рецепторами узнавания на поверхности дендритных клеток и вызывают их активацию. Это запускает процесс созревания дендритных клеток, которые становятся подвижны, на их поверхности повышается экспрессия молекул главного комплеска гисто-совместимости II типа (МНС II) и молекул, способных стимулировать активацию Т-клеток, таких как CD40, CD80 и CD86. Активированные дендритные клетки мигрируют в региональные лимфатические узлы, где они презентируют антигенные пептиды Т-клеткам, связываясь со специфическими Т-рецепторами, вызывая активацию Т-клеток. Таким образом, дендритные клетки являются важным связующим звеном между врожденным и приобретенным иммунным ответом. Дендритные клетки делятся на 2 группы: миелоидные и плазмацитоидные.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 1.-С.90-94. Библ. 33 назв.
Просмотров: 428