Меланома кожи у детей

Аннотация:

Меланома кожи является редкой опухолью в детском возрасте и составляет около 0,3—0,9% всех злокачественных опухолей до 14 лет. С возрастом заболеваемость возрастает. При распределении по полу отмечено незначительное преобладание девочек . Опухоль локализуется по всему кожному покрову. Наиболее частой локализацией являются конечности (50%), почти в равной степени нижние (24%) и верхние (25%), и туловище (24%) . К настоящему времени установлено существование как спорадических, так и семейных форм меланомы, общей биологической особенностью проявления которых является развитие опухоли на фоне расстройств пигментации кожи или без каких-либо предшествующих изменений на ней. Эти наследственные синдромы, интегральной частью которых является меланома, включают в себя синдром семейных диспластических невусов, нейрокожный меланоз, нейрофиброматозы (NF1, NF2), синдром ба-зально-клеточного невуса, синдром Гаднера, пигментная ксеродерма, синдром «семейного рака» (синдром Линча II), Li—Fraumeni синдром . В 1—2% случаев меланома имеет наследственный характер . Наличие в семье родственников с меланомой повышает риск развития заболевания в 2—3 раза . Описаны гены, ответственные за развитие опухоли. Ген CDKN2A локализуется на коротком плече хромосомы 9 (9р21) и кодирует два белка — pl6INK4A и P14ARF .Эти белки контролируют клеточный цикл. Кроме того, описаны семьи с мутацией гена CDK4. Мутации приводят к инактивации генов и наследуются по аутосомно-доми-нантному типу . Мутации гена CDKN2A были выявлены в 20—40% семей, имеющих 3 заболевших родственника и более, а также у 15% пациентов с первично-множественной меланомой . В зависимости от возраста у детей выделяют врожденную, инфантильную, детскую и пубертатную форму меланомы. Врожденная и инфантильная меланома является крайне редкой. Врожденная меланома развивается у плода de novo. Кроме того, описано трансплацентарное поражение плода при наличии метастатической меланомы у матери . Как у взрослых, так и у детей изменение внешнего вида пигментного невуса должно настораживать врача в отношении возможности развития меланомы. Изменения включают быстрое увеличение размера пигментного невуса (особенно вертикальный рост), изъязвление или кровотечение, изменение цвета, выпадение волос, зуд, увеличение регионарных лимфатических узлов и появление сателлитов . Стандартные диагностические критерии, известные как ABCD-критерии, включают: асимметрию кожного элемента (asymmetry — А), неровные границы образования (border irregularity — В), пестрый, неоднородный цвет (color Освещено современное состояние проблемы диагностики и лечения детей с меланомой кожи. Представлены многолетние результаты лечения детей с меланомой кожи в Республике Беларусь с 1991 по 2011 г. Всего пролечены 23 ребенка. Всем выполнено иссечение опухоли, у 3 дополнительно провели химиотерапию и/или биотерапию и лучевое лечение. Одной больной проводили курсы адъювантной химиотерапии в условиях обшей гипертермии. Бессобытийная 10-летняя выживаемость составила 90%. Опыт авторов свидетельствует о том, что результаты лечения у детей значительно лучше, чем у взрослых, и широкое иссечение меланомы кожи является методом выбора в лечении неметастатической формы болезни. Химиотерапия и/или биотерапия, а также лучевая терапия могут быть применены при лечении метастатических форм заболевания. Ключевые слова: меланома кожи у детей, хирургическое лечение, химиотерапия, биотерапия, гипертермия.

Авторы:

Издание: Онкология
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 3.-С.40-44. Библ. 23 назв.
Просмотров: 214