Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Альпорта

Аннотация:

Синдром Альпорта — генетически детерминированная гломерулопатия, в основе которой лежит мутация генов, кодирующих альфа3, альфа4, аальфа5-цепи коллагена IV типа (COLIV). Заболевание проявляется гематурией, протеинурией, прогрессирующим снижением почечных функций, нередко сочетается с патологией слуха и зрения. Больные с синдромом Альпорта длительное время привлекали внимание кардиологов исключительно в связи с возможным развитием артериальной гипертензии (более чем в 70% случаев). В последние годы отношение к поражению сердечно-сосудистой системы при данном заболевании начало меняться из-за выявления альфа5-цепи коллагена IV типа в аорте, что позволяет говорить о поражении сердечно-сосудистой системы в рамках симптомокомплекса заболевания. В статье анализируются последние публикации о вовлечении аорты (дилатация, диссекция, аневризмы) и артериальных сосудов (аневризмы, разрывы) при синдроме Альпорта, особенностях обследования и ведения больных для предупреждения кардиогенных жизнеугрожающих состояний.

Авторы:

Издание: Российский вестник перинатологии и педиатрии
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 3.-С.74-78. Библ. 28 назв.
Просмотров: 46