Лимфобластная лимфома: диагностика, клинические проявления и принципы терапии (обзор литературы)

Аннотация:

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) - агрессивная опухоль из незрелых В- или Т-клеток-предшественников, составляющая до 25-30% неходжкинских лимфом у детей, 14-19% у подростков и около 3-5% у взрослых. ЛБЛ - опухоль, тесно связанная с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), а разделение их в известной степени условно. При преимущественно экстрамедуллярном поражении, минимальном вовлечении костного мозга (менее 25% лимфобластов) или без него принято использовать термин «лимфома», а при большом количестве бластных клеток в костном мозге (более 25%) - термин «лейкоз». Доминирующим вариантом является Т-кпеточная ЛБЛ (Т-ЛБЛ), составляющая до 90% всех случаев ЛБЛ. Т-ЛБЛ чаще встречается у подростков и лиц молодого возраста (медиана возраста около 20 лет). Опухолевые клетки при Т-ЛБЛ, как правило, являются позитивными в отношении терминальной дезоксинуклеотидил-трансферазы (TdT), CD1a, cCD3, CD7, CD34 и CD99. В-клеточная ЛБЛ (В-ЛБЛ) - относительно редкая опухоль, чаще возникающая в детском и пожилом возрасте. Характерной для опухолевых клеток при В-ЛБЛ является экспрессия TdT, CD19, РАХ5 и cCD79a. Стандартом лечения ЛБЛ независимо от иммунологического варианта считаются протоколы для ОЛЛ с соответствующими модификациями алгоритмов инициальных диагностических процедур, методов визуализации и оценки ответа на терапию. В данном обзоре представлены современные сведения, касающиеся диагностики, молекулярной генетики, основных принципов лечения и результатов отдельных терапевтических протоколов. Обобщен собственный опыт лечения подростков и лиц молодого возраста с данной патологией.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2013
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2013.-N 2.-С.17-29. Библ. 57 назв.
Просмотров: 402