ANCA-АССОЦИИРОВАННЫE ВАСКУЛИТЫ С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ И ПОЧЕК: КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ИСХОДЫ

Аннотация:

До 80% всех случаев легочно-почечного синдрома приходится на долю системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), причем при «естественном» течении заболевания большая часть пациентов умирает в течение первого года болезни, тогда как адекватная иммуносупрессивная терапия обеспечивает 5-летнюю выживаемость 65—75% больных. Мы изучили клинико-лабораторные и морфологические данные 34 пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами с преимущественным поражением легких и почек, лечившихся и наблюдавшихся в отделении нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина в 1994—2012 гг. Из них 16 больных страдали грануле-матозным полиангиитом (гранулематозом Вегенера), 11 — микроскопическим полиангиитом и 7 — эозинофильным полиангиитом с гранулематозом (синдромом Чарга—Стросс); в 79% случаев диагноз впервые установлен нами. Поражения легких были представлены преимущественно очаговыми, нодулярными и инфшьтративными изменениями, у трети больных имели место кровохарканье/легочные кровотечения, у 15% — дыхательная недостаточность. У большинства пациентов отмечены нарушение функции почек, у 16% потребовавшее экстренного проведения гемодиализа, а также поражения ЛOP-органов, кожи, суставов, периферической нервной системы и глаз. Несмотря на наличие у значительной части больных неблагоприятных прогностических факторов, на фоне терапии кортико-стероидами и цитостатиками выживаемость достигла 91%, а «почечная выживаемость» — 82%. Длительность наблюдения составила 32,5 мес, выживаемость больных определялась тяжестью поражения легких, поражение почек не оказывало существенного влияния на жизненный прогноз. Сочетанное поражение легких и почек представляет собой угрожающее жизни состояние, исход которого определяется своевременной диагностикой основного заболевания и адекватной терапией. До 80% всех случаев легочно-почечного синдрома приходится на долю системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA); к этой группе заболеваний относятся гранулематозный полиангиит (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематозный полиангиит (ЭГПА) . Поражения легких в виде инфильтратов, узлов, полостей распада, диффузного альвеолярного повреждения, интерстициаль-ного фиброза, плевритов и бронхиальной астмы встречаются у 50—90% больных; у 10% пациентов развиваются легочные кровотечения. Последние наряду с тяжелой почечной недостаточностью и старшим возрастом больных являются основным неблагоприятными прогностическими факторами и служат причиной смерти в половине всех случаев с летальным исходом . Поражение почек в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита с гематурией, протеинурией и (в значительной части случаев) быстрым снижением почечной функции развивается в 45—90% случаев. Морфологические изменения почечной ткани — так называемый малоиммунный гломеруло-нефрит (ГН) с полулуниями, фокальный и сегментарный некротизирующий васкулит почечных сосудов — характерны для рассматриваемой патологии . Специфические поражения ЛOP-органов, глаз, кожи, нервной системы, сердца, желудочно-кишечного тракта, а также неспецифические симптомы — артралгии, лихорадка, слабость, уменьшение массы тела — отмечаются у большинства больных в различных сочетаниях. Характерна нормохромная анемия в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом, а для ЭГПА гиперэози-нофилия . Повышенные титры ANCA — общих и/или к двум основным антигенным мишеням — протеиназе-3 и миелопероксидазе — определяются у 90% больных . При естественном течении ГПА и МПА большая часть пациентов умирают в течение первого года болезни. Инициальная терапия, согласно современным рекомендациям, проводится комбинацией кортикосте-роидов (КС) и циклофосфамида (ЦФ), в наиболее тяжелых случаях применяются ритуксимаб и плазмообмены; эффективность терапии достигает 88%. У больных с ЭГПА допустимой считается монотерапия КС. Для консолидации эффекта рекомендуются азатиоприн (АЗА), препараты микофеноловой кислоты либо метотрексат в сочетании с малыми дозами КС; 5-летняя выживаемость больных составляет 65—75%, а «почечная» выживаемость, под которой понимают отсутствие потребности в заместительной почечной терапии, — 80% [21—24].

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 7.-С.38-43. Библ. 24 назв.
Просмотров: 1232