ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Аннотация:

Представлены основные проявления дисплазии соединительной ткани у детей и подростков. Приводятся данные о фенотипических и клинических характеристиках синдрома соединительнотканной дисплазии сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочевыводящей, нервной систем. Подчеркивается, что особого внимания заслуживает дальнейшее изучение особенностей течения различных заболеваний у детей с несостоятельностью соединительнотканных структур. Обращено внимание на необходимость составления рекомендаций для детских врачей. Наследственные нарушения соединительной ткани (СТ) - гетерогенная группа заболеваний, обусловленных мутациями генов белков внеклеточного матрикса или ферментов их биосинтеза, а также генов белков, участвующих в морфогенезе СТ. Термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) может быть использован как синоним наследственных нарушений СТ (ННСТ). Однако термины ННСТ и ДСТ не должны использоваться в качестве диагноза, поскольку врачу следует стремиться диагностировать определенный синдром и лишь в случае недостаточного набора определенных признаков выносить решение о неклассифицируемом наследственном синдроме или фенотипе. На этой важной, но вместе с тем недостаточно изученной проблеме - ДСТ у детей и подростков в последние годы сосредоточено внимание врачей разных специальностей. Уникальность структуры и функции СТ создают условия для формирования ряда хронических заболеваний различных органов и систем. Системность поражения обусловлена значительным объемом СТ в органах, составляющим более 60% их массы. Исследования по проблеме ДСТ у детей и подростков, представленные в последние годы на страницах педиатрических журналов, свидетельствуют о ее большой распространенности и о полиорганном характере нарушений. Из-за отсутствия точной диагностики и мультицентровых исследований популяционная частота ДСТ не изучена. Частота ее по данным ряда авторов составляет от 26 до 80%. На протяжении последних нескольких лет ДСТ уделяется все больше внимания, о чем свидетельствует нарастающее число публикаций

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 4.-С.13-18. Библ. 42 назв.
Просмотров: 50