Молекулярные аспекты развития наследственных синдромов, ассоциированных с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы

Аннотация:

В статье представлен литературный обзор современных данных о молекулярно-генетическом базисе наследственных синдромов, ассоциированных с развитием нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, таких как множественная эндокринная неоплазия 1-го типа, болезнь фон Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз 1-го типа и туберозный склероз. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭО ПЖ) составляют до 10% в структуре всех неоплазий этого органа. Большая часть НЭО ПЖ (>90%) является спорадическими образованиями, однако оставшаяся часть развивается в рамках ряда наследственных синдромов, являющихся предметом активных исследований последних лет на стыке фундаментальных и клинических дисциплин. На сегодняшний день известно четыре наследственных синдрома, ассоциированных с развитием НЭО ПЖ: синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1), болезнь фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ), нейрофиброматоз 1-го типа (НФ-1), а также туберозный склероз (ТС). Каждый из названных выше синдромов характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, а их каузативные гены являются онкосупрессорами, предположительно играющими определенную роль и в контексте развития спорадических НЭО ПЖ. В течение последних 30 лет были сделаны значительные успехи в области понимания не только клинических аспектов, но и молекулярно-генетического базиса этих заболеваний. В частности, были идентифицированы генетические дефекты, приводящие к развитию каждого из названных выше синдромов, а также определены молекулярные альтерации в процессах сигнальной трансдукции внутри клетки, играющие ключевую роль в процессах онкогенеза.

Авторы:

Издание: Современная онкология
Год издания: 2013
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2013.-N 2.-С.36-39. Библ. 47 назв.
Просмотров: 62