ЛАНГЕРГАНСОВО-КЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ У РЕБЕНКА 7 ЛЕТ

Аннотация:

Представлено описание клинического случая гистиоцитоза из клеток Лангерганса с монофокальным поражением пирамиды височной кости у ребенка 7 лет. Заболевание манифестировало с вестибулярной атаксии и сенсоневральной тугоухости. После 6-месячного курса химиотерапии отмечалось полное исчезновение неврологической симптоматики и восстановление слуха на фоне отсутствия признаков активности заболевания. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) - заболевание, в основе которого лежит клональная пролиферация миелоидных дендритных клеток, фенотипически сходных с эпидермальными клетками Лангерганса. Наиболее часто очаг поражения располагается в костях - по разным данным, от 60 до 93% случаев. При этом у половины из этих больных отмечаются специфические очаги в костях черепа. Поражение пирамиды височной кости встречается в 4% всех случаев ГКЛ головы и шеи и манифестирует сенсоневральной тугоухостью, головокружением и/или параличом лицевого нерва. По данным Mosnier et al., ГКЛ лабиринта может первично локализоваться в эндолимфатическом мешочке, так как он играет иммунологическую роль для внутреннего уха. В то же время такие проявления заболевания, как атаксия и тугоухость, наиболее часто являются симптомами нейродегенеративного поражения ЦНС, связанного с ГКЛ. В целом для детей старше 2 лет характерно доброкачественное течение ГКЛ с изолированным поражением костей, но с возможностью развития инвалидизирующих осложнений - глухоты, несахарного диабета, патологических переломов позвоночника, нейродегенерации. Представляем клиническое наблюдение 7-летнего мальчика, у которого в ноябре 2010 г. внезапно появились головокружение, тошнота, повторная рвота, нистагм, наклон головы к правому плечу, нарушение равновесия с тенденцией к пошатыванию в правую сторону, в связи с чем он поступил в неврологическое отделение больницы, где был поставлен предварительный диагноз: атактический синдром, объемное образование головного мозга. В целях поведения дифференциального диагноза была выполнена компьютерная томография (КТ) головного мозга, на которой было исключено наличие объемного образования и нейродегенеративного поражения головного мозга, а в области ячеек левого сосцевидного отростка отмечена обширная зона деструкции. В связи с этим был поставлен диагноз лабиринтит. В общем анализе крови - увеличение СОЭ (32 мм/ч), остальные показатели в пределах нормы. По данным аудиометрии, слух не нарушен

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2013
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2013.-N 5.-С.150-152. Библ. 8 назв.
Просмотров: 70