Синдром Пламмера—Винсона

Аннотация:

Синдром Пламмера—Винсона (сПВ) определяется классической триадой симптомов — дисфагией, железодефицитной анемией и стриктурой пищевода. Несмотря на редкость сПВ, своевременность диагностики крайне важна: известно, что заболевание сопряжено с высоким риском развития плоскоклеточного рака шейного отдела пищевода. Другое название этого патологического состояния — синдром Паттерсона—Браун-Келли, принятое в честь британских ларингологов Дональда Росса Паттерсона (Donald Ross Paterson, 1863—1939 гг.) и Адама Браун-Келли (Adam Brown-Kelly, 1865— 1941 гг.), которые в 1919 г. независимо друг от друга описали характерные клинические признаки этого синдрома. Несмотря на то что Д.Р. Паттерсон дал наиболее полное определение выявленного синдрома, он не упоминал анемию. Точных данных о распространенности и частоте сПВ до настоящего времени нет. В первой половине XX века считали, что сПВ обычно характерен для людей белой расы из северных стран, при этом чаще болеют женщины среднего возраста. Сегодня пациентов с подобным заболеванием можно встретить крайне редко. Например, из 1000 наблюдений, в которых выполнили кинерадиографическое исследование глотки и шейного отдела пищевода, стриктуры были обнаружены в 5,5%, но только у 6 больных была дисфагия и ни одно из этих наблюдений в полной мере не отвечало критериям сПВ. В последнее время в литературе можно найти лишь отдельные клинические наблюдения. Раньше сПВ часто выявляли в Скандинавских странах, особенно среди сельского населения Швеции. Прогрессивное уменьшение частоты синдрома многие связывают с улучшением питания и коррекцией железодефицитной анемии в странах, где ранее часто выявляли сПВ . Даже в Африке, где алиментарная железодефицитная анемия и недоедание — это подчас обычные явления, сП В встречается крайне редко. Основными клиническими проявлениями синдрома считают посткрикоидную дисфагию, мембранозные («пленочные») стриктуры верхних отделов пищевода и железодефицитную анемию. Большинство больных составляют белые женщины 40—70 лет, однако в литературе также описано заболевание у детей и подростков.Дисфагия, как правило, безболезненная, временная или прогрессирующая в течение нескольких лет, что является ограничивающим фактором в приеме твердой пищи и приводит к потере в массе тела. В клинической картине могут доминировать симптомы, характерные для анемии, — слабость, бледность, усталость и тахикардия. Среди симптомов иногда присутствуют глоссит, угловой хейлит и койлонихия (ложкообразные ногти). Спле-номегалия и увеличение щитовидной железы также могут быть проявлениями, характерными для сПВ. Синдром Пламмера—Винсона был идентифицирован как фактор риска развития плоскоклеточного рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Мембранозные стриктуры пищевода состоят из тонких складок слизистой с некоторыми изменениями, распространяющимися до слизистой полости рта. Эти изменения заключаются в атрофии эпителия или гиперкератозе и могутбыть причиной высокой заболеваемости (более 16%) злокачественными опухолями дыхательной и пищеварительной систем. Известно, что у 3—15% женщин 15—50 лет, больных сПВ, развивается рак глотки или пищевода .

Авторы:

Издание: Хирургия
Год издания: 2013
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2013.-N 10.-С.46-49. Библ. 38 назв.
Просмотров: 11527