Моделирование бокового амиотрофического склероза: трансгенный метод

Аннотация:

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся избирательным поражением мотонейронов, быстро и неуклонно прогрессирующее, неизбежно приводящее к смерти пациента, обычно не позднее 2—3 лет с момента дебюта. Несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения данного заболевания, его этиология и патогенез остаются неизвестными, соответственно не существует и эффективного лечения. Неясной остается причина, запускающая нейродегенерацию, не выяснен патогенез избирательного поражения при БАС только двигательных нейронов. При этом заболевание характеризуется значительной клинической гетерогеностью, возрастной вариабельностью, разной скоростью прогрессирования, длительностью выживания пациента и частотой экстрамоторных симптомов. Несмотря на превалирование в клинике БАС генерализованных двигательных нарушений, это заболевание представляет собой системную дегенерацию с изменением структуры коллагеновых волокон кожи и морфологии тромбоцитов, в ряде случаев БАС сопровождается также когнитивными нарушениями (БАС-деменция), реже — негрубо выраженными экстрапирамидными и сенсорными признаками. Известно, что в 10—15% случаев БАС носит семейный характер. Несомненное присутствие в патогенезе данного заболевания генетической компоненты послужило основной к поиску и созданию клеточных и животных моделей прогрессирующей дегенерации мотонейронов. Ранее нами был опубликован касающийся негенетических методов моделирования БАС1 обзор. Настоящий обзор посвящен трансгенным моделям БАС.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 10.-С.74-79. Библ. 37 назв.
Просмотров: 72