Редкий случай из практики: эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты

Аннотация:

Представлено клиническое наблюдение пациентки, страдающей вариабельной эритрокератодермией Мендеса да Косты с младенческого возраста. Приведены данные о патогенезе, клинических формах, а также применяемых методах лечения. Эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты (синонимы: кератоз красный фигурный Риля, кератодермия фигурная вариабельная Мишера) — заболевание, характеризующееся аномалией кератинизации и проявляющееся симметричными, изменяющими свою конфигурацию участками эритемы и очаговым или генерализованным гиперкератозом. Первое описание заболевания было сделано в 1907 г. G. de Buy Wenninger. В 1925 г. Mendes da Costa описал заболевание у матери и дочери, а впоследствии обобщил еще 9 наблюдений данной патологии и первым предложил использовать термин «вариабельная эритрокератодермия». Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, с вариабельной экспрессивностью, но, несмотря на это, в мировой литературе описаны и отдельные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Авторы:

Издание: Вестник дерматологии и венерологии
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 5.-С.119-123. Библ. 5 назв.
Просмотров: 283