ДИАГНОСТИКА МЕДУЛЛЯРНОГО РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Аннотация:

Медуллярный рак щитовидной железы чаще выявляют при III и IV стадиях заболевания, хотя эффективное лечение возможно только при ограниченном щитовидной железой процессе. Необходимо максимально оптимизировать диагностику данной патологии за счет доступных сегодня высокоинформативных методов обследования. Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) происходит из кальцитонинсекретирующих парафолликулярных С-клеток щитовидной железы (ЩЖ). Данный вид опухоли составляет 4% всех случаев рака ЩЖ и является наиболее агрессивным среди высокодифференцированных карцином ЩЖ с 10-летним уровнем выживаемости 40-50%. В 20—25% случаев МРЩЖ представлен в рамках наследственных синдромов множественных эндокринных неоплазий типа 2 (МЭН 2), в остальных случаях — как спорадическое заболевание. Аутосомно-доминантно-наследуемые синдромы МЭН 2 встречаются с частотой 1 случай на 30 тыс. населения, среди них выделяют синдром Сиппла (МЭН 2А), семейный МРЩЖ и синдром МЭН 2В. В основе наследственных синдромов лежит мутация гена RET, кодирующего трансмембранно расположенный рецептор тирозинкиназы. Активация данного рецептора приводит к бесконтрольной пролиферации С-клеток. Из наследственных вариантов наиболее распространен синдром МЭН 2А. МРЩЖ как первичное проявление данного синдрома развивается в возрасте от 5 до 25 лет. Одно-либо двусторонняя феохромоцитома и первичный гиперпаратиреоз развиваются соответственно в 57 и 15—30% случаев. Наиболее редкие проявления — болезнь Гиршпрунга и кожный лихеноидный амилоидоз. При семейной форме МРЩЖ заболевание развивается позже и протекает менее агрессивно; характеризуется поражением ЩЖ в нескольких поколениях без других проявлений синдрома МЭН 2А. Наиболее агрессивное течение МРЩЖ наблюдается при синдроме МЭН 2В. Данный синдром характеризуется ранней манифестацией феохромоцитомы (начиная с 12-летнего возраста) и наличием таких фенотипических признаков, как марфаноподобная внешность; множественные ганглионеврины конъюнктивы, слизистых оболочек рта, пищевода и кишечника либо роговичного нерва; деформаций стоп, грудной клетки и т.д.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2013
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2013.-N 11.-С.8-9. Библ. 13 назв.
Просмотров: 64