Медуллоэпителиома, эпендимобластома и эмбриональная опухоль с истинными розетками — единая нозологическая единица?

Аннотация:

Медуллоэпителиома - чрезвычайно редкая злокачественная преимущественно супратенториальная опухоль головного мозга. Гистологически медуллоэпителиома характеризуется эпителиальными структурами, подобными примитивному эпителию развивающегося мозга. Иммуногистохимическое исследование опухоли выявило положительную экспрессию LIN28A, а флуоресцентная гибридизация in situ — амплификацию микро-РНК на локусе 19q1 3. Имеющиеся в опухолевом геноме аберрации позволяют нам предполагать, что медуллоэпителиома, также как и эпендимобластома и эмбриональная опухоль с обилием нейропиля и истинными розетками, представляют собой единую нозологическую единицу. Медуллоэпителиома — это редкая высокозлокачественная опухоль, возникающая у детей младшего возраста и поражающая преимущественно большие полушария головного мозга, относящаяся согласно классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы наряду с нейробластомой ЦНС, ганглионейробластомой ЦНС и эпендимобластомой к примитивным нейроэктодермальным опухолям WHO Grade IV. Также медуллоэпителиома может поражать цилиарное тело, сетчатку и зрительный нерв, прогноз у медуллоэпителиомы глаза при энуклеации глазного яблока относительно благоприятный. Гистологически медуллоэпителиома характеризуется эпителиальными структурами (тубулярными, трабекулярными и папиллярными), подобными примитивному эпителию развивающегося мозга. Эпителий ограничен с внутренней стороны люминальной поверхностью, близко к которой обычно располагается большое количество митозов, и наружной лимитирующей мембранной. Медуллоэпителиомы могут демонстрировать различную дифференцировку, в том числе нейрональную и нейробластическую, астроцитарную, олигодендроглиальную, мезенхимальную, описаны медуллоэпителиомы с наличием пигмента меланина, также для этих опухолей характерно появление истинных многорядных розеток, сходных с эпендимобластическими розетками.

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 6.-С.51-55. Библ. 13 назв.
Просмотров: 594