Клинические и лабораторные проявления дефектов иммунной системы у пациентов с синдромом del22q11.2 (синдромом Ди Джорджи)

Аннотация:

Синдром делеции 22-й хромосомы (del22q11.2), или синдром Ди Джорджи, является первичным иммунодефицитным состоянием. В исследование были включены 30 пациентов с синдромом Ди Джорджи. Анализ клинических проявлений показал, что основным проявлением заболевания были частые инфекции, у 5 детей были выявлены аутоиммунные осложнения. Для того чтобы установить роль провоспалительных субпопуляций Т-лимфоцитов в развитии аутоиммунной патологии, мы определили процентное содержание Т-лимфоцитов, продуцирующих интерлейкин-17, - Тh17-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, продуцирующих интерферон у, - Th1-лимфоцитов по отношению к CD3+ Т-лимфоцитам и сравнили полученные данные с аналогичными показателями здоровых детей. Количество Th17- и Th1 -лимфоцитов у пациентов с синдромом del22q11.2 без аутоиммунных осложнений статистически значимо не отличалось от аналогичного показателя у здоровых детей (0,40±0,24 против 0,44±0,26%; р=0,68 и 11,09±8,0 против 11,69±5,9%; р=0,8). В то же время количество Th1 -лимфоцитов у пациентов с аутоиммунными проявлениями было статистически значимо больше, чем у пациентов с делецией 22-й хромосомы без аутоиммунных осложнений (27,8±10,16 против 11,09±8,0%; р=0,002) и у здоровых (27,8±10,16 против 11,69±5,9%; р=0,00012). Определение количества Th1 -лимфоцитов можно использовать как прогностический признак у больных с синдромом del22q11.2.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2013
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2013.-N 4.-С.23-30. Библ. 11 назв.
Просмотров: 103