СИНДРОМ КАУДЕНА

Аннотация:

Синдром Каудена — это аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся множественными гамартомами и повышенным риском доброкачественных и злокачественных новообразований. Кумулятивная вероятность развития рака различной локализации у больных с данным синдромом достигает 89%. Рак молочной и щитовидной желез — как наиболее часто встречаемые злокачественные заболевания из диагностируемых у больных с синдромом Каудена — определяется, соответственно, в 22-80% и 7-35% наблюдений. Представлены литературные данные о критериях диагностики синдрома Каудена, а также об объеме и сроках скрининга различных злокачественных новообразований. В качестве иллюстрации приведено собственное наблюдение за больной с синдромом Каудена, у которой в возрасте 11 лет выявлены множественные фолликулярные аденомы щитовидной железы, в 15 — фиброаденома молочной железы и в 26 лет — папиллярный рак щитовидной железы. Синдром Каудена (Cowden) (синдром множественных гамартом, синдром множественных гамартом и неоплазии) — аутосомно-доминантное заболевание с вариабельной экспрессивностью генов, которое проявляется множественными гамартомами всех трех зародышевых листков и повышенным риском злокачественных новообразований. Кумулятивная вероятность развития рака различной локализации при длительности жизни 70 лет у больных с данным синдромом, достигает 89%. Синдром был впервые описан Costello в 1940 г., однако свое название получил позже, в 1963 г., по фамилии 20-летней больной Rachel Cowden, с полным симптомокомплексом заболевания.

Авторы:

Издание: Вопросы онкологии
Год издания: 2013
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2013.-N 6.-С.785-788. Библ. 25 назв.
Просмотров: 936