Современные представления о периодической болезни

Аннотация:

Обзор литературы посвящен периодической болезни, или семейной средиземноморской лихорадке. Подробно разобраны эпидемиология, патогенетические механизмы и способы диагностики заболевания, охарактеризованы клиническая картина, патогенез осложнений. Поскольку в настоящее время существует заметная тенденция роста заболеваемости периодической болезнью не только у взрослых, но и у детей, и расширения ее распространенности, то особое внимание уделено поиску дифференциально-диагностических и прогностических маркеров. Констатировано, что при типичном течении периодической болезни установление диагноза не представляет трудностей; тем не менее, незнание большинством врачей этого заболевания часто приводит к ложным диагнозам и необоснованному лечению даже при наличии выраженных симптомов. Периодическую болезнь (ПБ), или семейную средиземноморскую лихорадку (Familial Mediterranean Fever - FMF), совсем недавно считали редким заболеванием, которым в основном страдают народы средиземноморского бассейна (евреи-сефарды, турки, армяне, североафриканцы и арабы). В настоящее время растет не только заболеваемость ПБ, но и происходит расширение «географии» этой болезни. Так, в Армении зарегистрирован резкий рост заболеваемости ПБ среди людей старше 18 лет; этот показатель у детей вырос в 3,5 раза. В Японии среди 320 больных с различными хроническими заболеваниями легких у 3 была установлена ПБ. На актуальность изучения разных аспектов ПБ указывает значительное распространение ее по всему миру, связанное с ростом миграции населения и числа смешанных браков. Различные названия этого заболевания в основном опирались на одну из его характерных черт (периодичность, перитонит, этническая принадлежность и др.): семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный пароксизмальный перитонит, рецидивирующий полисерозит, еврейская болезнь, армянская болезнь. В англоязычной литературе используют термин «семейная средиземноморская лихорадка» (Familial Mediterranean Fever). Под этим названием ПБ внесена в Международную классификацию болезней X пересмотра в группу амилоидоза (шифр - Е 85), подгруппа -наследственный семейный амилоидоз без невропатии (шифр - Е 85.0). После открытия хромосомного дефекта, находящегося в коротком плече 16-й хромосомы, ПБ была признана самостоятельной нозологической единицей. Изучению этого заболевания как у взрослых, так и у детей посвящено много работ.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2013
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2013.-N 6.-С.25-31. Библ. 60 назв.
Просмотров: 91