Особенности морфологических изменений печени у детей с гликогеновой болезнью

Аннотация:

Цель исследования: определить особенности морфологической картины печени у детей с гликогеновой болезнью I, III и VI типа. Пациенты и методы: обследовано 50 детей с гликогеновой болезнью в возрасте 1-17 (6,5 ± 0,6) лет; из них с I типом — 6, с III типом — 18, с VI типом — 26. Всем детям выполнена биопсия печени с определением индекса гистологической активности (Knodell) и гистологического индекса склероза (Desmet). Результаты: у 100% пациентов паренхима органа напоминала «растительную» ткань. Воспалительные изменения в печени отсутствовали у 66% и были выражены минимально у 18% детей. У 14% больных отмечался перигепатит. Высокая степень гистологической активности зафиксирована у 2% детей. Портальный и перипортальный фиброз выявлен у 100%, порто-портальные септы — у 54%, порто-центральные септы — у 6%, цирроз печени — у 20% детей. У100% пациентов при ШИК-реакции в гепатоцитах отмечалось неравномерное глыбчатое распределение гликогена, который вымывался в контроле амилазой. При оценке динамики фиброзирования у 3 детей с VI типом гликогеновой болезни обнаружены различные варианты течения заболевания. В двух случаях изменения в печени не прогрессировали, в одном случае гистологическая картина ухудшилась. Выводы: пункционная биопсия печени играет важную роль в диагностике гликогеновой болезни, позволяя установить ряд специфических изменений, что необходимо для проведения дифференциальной диагностики, назначения терапии и оценки прогноза заболевания.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 6.-С.24-28. Библ. 16 назв.
Просмотров: 24