Комбинированная терапия ингаляционным илопростом и бозентаном у больной идиопатической легочной гипертензией

Аннотация:

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) принадлежит к клинической группе редких заболеваний и характеризуется наличием прекапиллярной легочной гипертензии (Л Г) при условии отсутствия других причин для ее развития вследствие респираторных причин, заболеваний сердца, тромбоэмболии легочной артерии (ЛА) и т. п. В понятие "ЛАГ" включены различные заболевания (идиопатическая ЛАГ — ИЛАГ; ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани; врожденные пороки сердца; вирус иммунодефицита человека и т. п.), которые имеют сходную клиническую картину и идентичные морфологические изменения в дистальных ЛА. ЛАГ считается орфанным заболеванием, ее распространенность, по данным разных национальных регистров, составляет от 15 до 52 случаев на 1 млн населения. ЛАГ характеризуется одышкой при физической нагрузке, ограничением работоспособности, развитием отеков, обмороками, сопровождается развитием прогрессирующей правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности и риском преждевременной смерти . Несмотря на появление международных согласительных документов и успехи в медикаментозной терапии, долгосрочный прогноз пациентов с ЛАГ остается достаточно пессимистичным. Согласно данным, полученным на основе крупных национальных регистров ЛАГ, 1-годичная летальность у пациентов с ИЛАГ и семейной / наследственной ЛАГ составляет ~ 15 %, а у больных ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани, достигает 30 %, В общие мероприятия ведения больных ЛАГ включены ограничение физической активности, вакцинация против гриппа и кислородотерапия (для больных с гипоксемией). Несмотря на отсутствие строгой доказательной базы, пациентам с Л Г также назначается профилактическая терапия непрямыми антикоагулянтами, диуретиками (при явлениях венозного застоя) и дигоксин (при развитии тяжелой дисфункции ПЖ или мерцательной тахиаритмии).В настоящее время методы излечения ЛАГ неизвестны, однако в течение последних 10 лет появились препараты, при приеме которых уменьшаются симптомы, улучшается качество жизни и замедляется прогрессирование заболевалия. В современную схему терапии, специально созданную для терапии ЛАГ, включены простаниды, антагонисты рецепторов эн-дотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 . В России в настоящее время доступны 3 препарата для терапии ЛАГ — ингаляционный илопрост, бозентан и силденафил. В ряде случаев при монотерапии ЛАГ-специфич-ными препаратами состояние пациентов не улучшается и через определенное время после начального улучшения при их использовании вновь наблюдается ухудшение течения ЛАГ. В такой ситуации требуется эскалация лекарственной терапии, чаще всего — комбинированной. Представлен клинический случай успешного использования комбинированной терапии бозентаном (Траклир®, Actelion Pharmaceuticals) и ингаляционным илопростом (Вентавис®, Байер Фарма А Г, Германия) у больной ИЛАГ Клиническое наблюдение.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2013
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2013.-N 6.-С.112-116. Библ. 31 назв.
Просмотров: 42