Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Болезнь Штаргардта и абиотрофия Франческетти (желтопятнистое глазное дно): патогенетические, клинические и молекулярно-генетические особенности


Аннотация:

В статье представлен обзор данных литературы, посвященной болезни Штаргардта и абиотрофии Франческетти. Рассмотрены этиопатогенетические, клинические, молекулярно-генетические характеристики заболеваний. Приведены клинические и генетическая классификации заболеваний. Болезнь Штаргардта и абиотрофия Франческетти относятся к группе наследственных абиотрофий сетчатки и характеризуются поражением ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и фоторецепторов в результате отложения в клетках РПЭ патологического липофусцинподобного соединения. Частота встречаемости составляет около 1 на 10 000 человек. Заболевание впервые было описано в 1909 г. немецким врачом К. Stargardt как прогрессирующая дистрофия сетчатки у семи пациентов из двух семей. Заболевание дебютировало в первые две декады жизни двусторонним постепенным снижением зрения с последующим появлением атрофических изменений и желтоватых пятен в макулярной зоне. Позже, в 1965 г., A. Francescetti ввел термин fundus flavimaculatus — «желтопятнистое глазное дно» для заболевания с похожими изменениями глазного дна, отличающегося большим количеством желтопятнистых очагов, распространяющихся к периферии, с более поздним дебютом и лучшим прогнозом зрительных функций. Заболевание получило название «желтопятнистое глазное дно» (fundus flavimaculatus), или абиотрофия Франческетти.

Авторы:

Бондаренко М.Т.
Жоржоладзе Н.В.
Шеремет Н.Л.
Ронзина И.А.
Галоян Н.С.
Логинова А.Н.
Чухрова А.Л.
Поляков А.В.

Издание: Вестник офтальмологии
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.72-76. Библ. 55 назв.
Просмотров: 365

Рубрики
Ключевые слова
fla
st
абиотрофия
атрофическая
болезни
болезнь
болеющие
большая
впервые
врачи
ген
генетическ
глазное
глазных
групп
данные
двусторонний
дебют
дистрофии
дно
желтая
жизни
заболевания
зоны
зрения
зрительная
изменение
классификация
клетка
клиническая
ключ
количество
липофусцин
литература
макулярная
микрохирургия
молекулярная
молекулярно-генетические
названия
наследственная
наследственные
немецкий
обзор
операции
особенности
отложения
офтальмологические
офтальмология
очаговая
патогенетические
патологическая
пациент
первая
пигментации
пигментная
поза
поздние
пола
поражение
послед
прогноз
прогрессирующая
расстройства
результата
ретинальная
семей
сетчатка
симптом
слова
снижение
соединение
состав
статьи
термины
фоторецепторы
франческетти
функции
характер
характеристика
хирургические
частота
человек
штаргардта
эпителии
эпителий
этиопатогенетический
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.97.14.84)
Яндекс.Метрика