Болезнь Штаргардта и абиотрофия Франческетти (желтопятнистое глазное дно): патогенетические, клинические и молекулярно-генетические особенности

Аннотация:

В статье представлен обзор данных литературы, посвященной болезни Штаргардта и абиотрофии Франческетти. Рассмотрены этиопатогенетические, клинические, молекулярно-генетические характеристики заболеваний. Приведены клинические и генетическая классификации заболеваний. Болезнь Штаргардта и абиотрофия Франческетти относятся к группе наследственных абиотрофий сетчатки и характеризуются поражением ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и фоторецепторов в результате отложения в клетках РПЭ патологического липофусцинподобного соединения. Частота встречаемости составляет около 1 на 10 000 человек. Заболевание впервые было описано в 1909 г. немецким врачом К. Stargardt как прогрессирующая дистрофия сетчатки у семи пациентов из двух семей. Заболевание дебютировало в первые две декады жизни двусторонним постепенным снижением зрения с последующим появлением атрофических изменений и желтоватых пятен в макулярной зоне. Позже, в 1965 г., A. Francescetti ввел термин fundus flavimaculatus — «желтопятнистое глазное дно» для заболевания с похожими изменениями глазного дна, отличающегося большим количеством желтопятнистых очагов, распространяющихся к периферии, с более поздним дебютом и лучшим прогнозом зрительных функций. Заболевание получило название «желтопятнистое глазное дно» (fundus flavimaculatus), или абиотрофия Франческетти.

Авторы:

Издание: Вестник офтальмологии
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.72-76. Библ. 55 назв.
Просмотров: 364