POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений

Аннотация:

POEMS-синдром (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M-protein, and Skin Changes — полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин, кожные изменения) — редкая нозологическая форма, наблюдаемая у больных с парапротеинемическими формами гемобластозов. Ведущим в клинической картине заболевания является синдром хронической прогрессирующей сенсомоторной полинейропатии, обычно являющийся причиной первичного обращения пациентов к неврологу. В статье представлены основные сведения о POEMS-синдроме, а также собственные наблюдения с анализом особенностей развития заболевания и результатов обследования. Среди лимфо- и миелопролиферативных заболеваний POEMS-синдром занимает особое место, что обусловлено его дебютом с неврологической симптоматики в виде прогрессирующей сенсомоторной полинейропатии. Диагностика данного состояния бывает осложнена имеющейся диссоциацией клинических и лабораторных показателей: при ярких неврологических и полисистемных проявлениях моноклональная секреция может обнаруживаться только при выполнении иммунофиксации, выявляющей следовое количество парапротеина. Этот метод диагностики выполняется лишь в крупных диагностических центрах, направление пациентов в которые полностью находится в сфере ответственности неврологов. Информированность последних об особенностях и возможностях диагностики POEMS-синдрома во многом определяет своевременность назначения патогенетической иммуносупрессивной терапии. В данной статье мы приводим собственные наблюдения с анализом особенностей развития заболевания и результатов обследования.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2014
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2014.-N 4.-С.4-10. Библ. 30 назв.
Просмотров: 79