Репродуктивное здоровье девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников

Аннотация:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников — группа наследственных заболеваний, связанных с рядом дефектов ферментных систем надпочечников, которые ведут к нарушению полового развития. Заболевания характеризуются триадой обязательных признаков: снижение продукции кортизола, высокое содержание адренокортикотропного гормона в крови, двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В обзоре представлен анализ диагностики врожденной гиперплазии коры надпочечников, а также данные о дисфункции менструального цикла, ведущей к нарушению репродуктивного здоровья девочек. Врожденная гиперплазия коры надпочечников — группа врожденных моногенных аутосомно-ре-цессивных заболеваний. Впервые заболевание было описано итальянским анатомом Luigi De Crecchio в 1865 г. Он описал пациента, зарегистрированного в мужском поле, который умер при явлениях рвоты и адинамии, при вскрытии у него были обнаружены внутренние женские органы. В 1886 г. J. Phillips описал случай псевдогермафродитизма у новорожденной девочки. Термин «адреногенитальный синдром», или врожденная гиперплазия коры надпочечников впервые ввел A. GallaisB 1912 г. В отечественной литературе о врожденной гиперплазии коры надпочечников сообщил О. В. Вере-шинский в 1924 г., описав 12 случаев. В 50-х годах прошлого столетия было установлено, что заболевание является ферментопатией. Частота носительства классической формы составляет 1:60. Доля сольтеряющей и вирилизирующей форм составляет 67 и 37% соответственно.Частота встречаемости заболевания варьирует в этнических группах и географических зонах.

Авторы:

Издание: Российский вестник перинатологии и педиатрии
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.43-47. Библ. 51 назв.
Просмотров: 92