Феохромоцитома/параганглиома

Аннотация:

Феохромоцитома/параганглиома - это опухоль параганглий. Параганглии являются частью симпатической и парасимпатической вегетативной нервной системы (скопления тел вторых нейронов) и располагаются от основания черепа до малого таза. Симпатические параганглии (хромаффинная ткань) главным образом расположены в надпочечнике, а также в пре- и паравертебральных параганглиях, ганглиях яичников, яичек, влагалища, уретры, простаты, мочевом пузыре и печени. Парасимпатические параганглии (нехромаффинная ткань) обычно располагаются около главных артерий и нервов. Терминология в отношении этих опухолей неоднозначна. Всемирная организация здравоохранения применяет термин «феохромоцитома» исключительно к опухолям надпочечникового происхождения, в то время как все другие опухоли (хромаффинного и нехромаффинного происхождения) классифицируются как вненадпочечниковые параганглиомы. Многие специалисты предпочитают использовать термин «феохромоцитома» для надпочечниковых и вненадпочечниковых симпатических параганглий (хромаффинная ткань), которые обычно являются клинически активными и производят катехоламины. Параганглиомой называют опухоли, исходящие из парасимпатических параганглий (нехромаффинная ткань), которые являются гормонально-неактивными. Некоторые нефункционирующие параганглиомы могут производить умеренное количество ванилилминдальной кислоты. Клинически они проявляются синдромом компрессии других органов. Несмотря на то что эти опухоли имеют единое происхождение, они могут отличаться клиническими проявлениями, прогнозом и тактикой ведения пациентов. Патологическая секреция адреналина, норадреналина, дофамина и других гормонов опухолью приводит к выраженным нарушениям со стороны разных органов и систем. Бесконтрольная (при отсутствии лечения) гормональная активность феохромоцитомы может приводить к фатальным последствиям. Относительно распространенности феохромоцитомы данные статистики могут значительно различаться в зависимости от дизайна исследований. Ежегодная заболеваемость феохромоцитомой - приблизительно 3-8 человек на 106 населения. Распространенность артериальной гипертензии в общей популяции составляет 26-44%, и у 0,5-2% пациентов с гипертонией выявляется феохромоцитома, также она диагностируется у 4% пациентов с инсиденталомами надпочечника. В аутопсийных исследованиях феохромоцитома выявляется приблизительно в 0,05-0,1% случаев, а до 50% феохромоцитом прижизненно не обнаруживается.

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2014
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2014.-N 4.-С.56-62. Библ. 32 назв.
Просмотров: 177