Показатели неорганического фосфата, паратиреоидного гормона крови и почечной канальцевой реабсорбции фосфатов у детей с наследственным гипофосфатемическим рахитом

Аннотация:

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Оценить рост, показатели неорганического фосфата, ПТГ, 25(OH)2D3 в крови, почечной канальцевой реабсорбции, СКФ у детей с наследственным ГР. Обследовано 80 пациентов из 79 семей с наследственным ГР. Определены 38 Х-сцепленный и AD ГР, из них в 4 гипофосфатемическая костная болезнь,42 AR ГР, из них в 4 ГР с гиперкальциурией. Использованы расчетные формулы ФЭФ, КРФ, МКРФ, U Р/ Cr, U Са/Сг индексы. У 80 пациентов с ГР центильные величины длины тела (см) у 33 мальчиков и у 47 девочек от 1 до 17 лет находились в «низком» уровне - зоне №2 (10% центиля). Выявлены отставание в росте, более выраженное у мальчиков, с аутосомно-рецессивным ГР. Неорганический фосфат крови у 80 пациентов с ГР (1,00±0,09 ммоль/л) достоверно ниже нормы, высокая активность щелочной фосфатазы 1149,63±76,07 ед/л, фосфатурия 28,91±2,65 мг/кг/сут. Показатели КРФ (67,46+3,40%), МКРФ (0,69±0,09 ммоль/л) снижены. ФЭФ повышена (31,54±5,64%), выявлена корреляционная зависимость между уровнем фосфата крови и ФЭФ. Показатели U Р/Cr у детей с ГР снижены 1,38±0,28 (n 0,76±0,31). U Са/Сг выше нормы у детей с AR с гиперкальциурией. В крови ПТГ и уровень 25(OH)2D из 80 пациентов с ГР нормальные у 76 (соответственно 49,7±4,4, 30,3±8,3 и 44,5 пг/ мл), р>0,05, у детей с ГР с гиперкальциурией снижен (28,5±0,8 пг/мл и 44,5 пг/мл соответственно). Расчетные формулы оценки ФЭФ, КРФ, МКРФ, U Р/Cr индекса, являются информативными показателями дефекта транспорта фосфатов в проксимальных канальцах почек, так как учитывают их концентрацию в плазме, уровень креатинина в крови и моче.

Авторы:

Издание: Нефрология
Год издания: 2014
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2014.-N 3.-С.45-56. Библ. 38 назв.
Просмотров: 96