СЛУЧАЙ СОЧЕТАНИЯ ЧАСТИЧНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН С ДЕФЕКТОМ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Аннотация:

Частичный аномальный дренаж легочных вен встречается в 1-2% среди всех возможных пороков сердца, как правило, в сочетании с дефектом меж-предсердной перегородки. Возникновение аномалии связано с нарушением в первые 3 месяца эмбрионального развития общей легочной вены, которая в норме дифференцируется и соединяется с левым предсердием. Традиционно причины большинства врожденных пороков сердца связаны с генетическими факторами. Имеются доказательства, что большие хромосомные аномалии вызывают синдромы, в которых пороки сердца играют значимую роль. В развитии пороков сердца обсуждаются и факторы внешней среды. Врожденная краснуха на сегодняшний день встречается в европейской популяции не так часто, поэтому основными внешними факторами, вызывающими повреждающее действие на развивающееся сердце, является сахарный диабет матери, употребление алкоголя и, возможно, наркотиков. Чаще всего порок сердца обусловлен аномальным впадением одной или двух правых легочных вен в верхнюю полую вену или в правое предсердие. Значительно реже наблюдается аномальный дренаж правых легочных вен в нижнюю полую вену и левой верхней легочной вены в персистирующую левую переднюю кардиальную вену, впадающую в левую безымянную вену. При полном аномальном дренаже легочных вен как системный, так и легочный венозный возврат осуществляется в правое предсердие и некоторое количество смешанной крови проходит через предсердное отверстие в левую часть сердца. При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен возрастающий поток легочной крови в постнатальныи период приводит к выраженному легочному венозному застою и возрастанию легочного сосудистого сопротивления. При отсутствии артериального протока правожелудоч-ковое систолическое давление становится выше системного, и возникает недостаточность ПЖ. Если проток остается открытым, то отмечается тотальный цианоз с течением крови справа налево через артериальный проток. Клинически порок проявляется теми же симптомами, что и дефект межпредсердной перегородки, лишь углубляя картину его из-за дополнительного увеличения артерио-венозного сброса крови. Частичный аномальный дренаж в верхнюю полую вену можно заподозрить при обычном рентгенологическом исследовании, если удается увидеть правые верхние легочные вены. Патогномоничную картину «турецкой сабли» дает аномальное впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену. При катетеризации сердца и крупных сосудов в случае аномального дренажа легочных вен в верхнюю полую вену в ней отмечается повышение насыщения крови кислородом. Проведение катетера из правого предсердия в легочные вены еще не свидетельствует об их аномальном впадении, так как катетер может пройти в них через дефект межпредсердной перегородки и левое предсердие. В последнее время ЭхоКГ, с использованием множественных проекций, вытеснила катетеризацию сердца как метод диагностики данного состояния. В некоторых случаях возможно проведение катетеризации сердца для определения схемы аномального легочного венозного дренирования смешанного типа, когда некоторые вены могут впадать в верхнюю полую вену, а остальные - в безымянную вену, через восходящую вертикальную вену. Достижения МРТ и КТ, возможно, исключат необходимость применения доопера-ционной катетеризации. TTnuDAnuik/f UOTITO иопятляоиыо ]-чпттт.ипй А ЧК тг/^т

Авторы:

Издание: Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости
Год издания: 2014
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.75-76. Библ. 2 назв.
Просмотров: 324