ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ ГЕМОСТАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ПРЕПАРАТОМ ФЕЙБА У БОЛЬНЫХ ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМОЙ ГЕМОФИЛИИ

Аннотация:

Развитие аллогенных антител к фактору VIII или IX является одним из самых тяжелых осложнений заместительной терапии гемофилии. Лечение кровотечений этим больным проводят препаратами с шунтирующим механизмом действия, такими как антиингибиторный коагулянтный комплекс (Фейба, "Baxter", Австрия) или рекомбинантный активированный фактор VII (НовоСэвен, Коагил VII). Оба препарата зарекомендовали себя эффективными в лечении эпизодов кровотечения у больных ингибиторной формой гемофилии. В настоящее время активно внедряется профилактический подход к терапии кровотечений у больных ингибиторной формой гемофилии, заключающийся в применении препаратов с шунтирующим механизмом действия. В двух международных клинических исследованиях было показано, что профилактическая гемостатическая терапия препаратом Фейба безопасна и эффективна в лечении больных ингибиторной формой гемофилии и значимо сокращает количество спонтанных кровотечений, предотвращая тем самым развитие или прогрессирование гемофилической артропатии и улучшая качество жизни. Развитие аллогенных антител к фактору VIII (ФVIII) или ФIХ является одним из самых тяжелых осложнений заместительной терапии больных гемофилией. Ингибиторы появляются у 10-35% больных гемофилией А и у 3-5% больных гемофилией В. Вводимый больному недостающий фактор свертывания крови быстро инактивируется ингибитором и стимулирует синтез новых антител, повышая титр ингибитора. Кровотечение в таких случаях трудно поддается остановке, может стать неконтролируемым и привести к трагическим последствиям. Заместительная терапия препаратами VIII или IX факторов становится неэффективной, особенно у больных с быстро реагирующим ингибитором и высокими титрами. Наиболее распространенным методом инактивации ингибитора в настоящее время является индукция иммунной толерантности (ИИТ), которая бывает успешной примерно у 80% больных гемофилией А (в основном с низкими титрами ингибитора) и у 20-25% больных гемофилией В. Несмотря на то, что достигается полная элиминация ингибитора и восстановление нормального периода полужизни дефицитного фактора, в течение всей жизни у больного остается риск возникновения антител, что может потребовать повторного проведения ИИТ.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2014
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.40-43. Библ. 28 назв.
Просмотров: 156