ДИАГНОСТИКА ФИБРОЗА ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА

Аннотация:

Представлены данные обследования 89 детей 5-18 лет (средний возраст 12,3 ±2,9 года) с болезнью Вильсона для определения диагностических возможностей ультразвуковой количественной оценки стадий фиброза с помощью функции Acoustic Structure Quantification (ASQ). Ультразвуковое исследование печени проводили с помощью диагностической экспертной системы Toshiba Aplio XG V4 с функцией ASQ, включавшей построение гистограммы, цветовое кодирование и определение индекса плотности паренхимы печени (ИП). Установлено, что анализ ASQ имеет диагностическое значение при обследовании детей с болезнью Вильсона. Цветовое кодирование позволяет визуально оценить степень выраженности фиброза и количество функционирующей ткани печени. Чем гомогеннее ткань печени, тем меньше вариаций на гистограмме и кривой Рэлея и, наоборот, чем больше вариаций, тем выраженнее фиброз. Выявленная связь между ИП паренхимы и гистологической выраженностью фиброза позволяет рекомендовать его в качестве неинвазивного маркера выраженности фиброза при мониторировании акустической структуры печени в динамике течения болезни Вильсона у каждого конкретного больного. Болезнь Вильсона (БВ) - редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, в основе которого лежит генетически детерминированное нарушение обмена меди с избыточным ее накоплением в различных органах и тканях преимущественно с симптомами поражения печени и центральной нервной системы. Заболевание проявляется при гомозиготном и/или компаунд-гетерозиготном носительстве патологического гена АТР7В. Патогенетическим механизмом БВ является уменьшение экскреции меди в желчь, нарушение встраивания меди в церулоплазмин и снижение его уровня в сыворотке крови, избыточное накопление меди в гепатоцитах и их разрушение, повышение свободной меди в сыворотке крови и компенсаторное увеличение экскреции меди с мочой.

Авторы:

Издание: Российский педиатрический журнал
Год издания: 2014
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2014.-N 3.-С.9-16. Библ. 30 назв.
Просмотров: 33