Редкий случай ALK-негативной анапластической крупноклеточной лимфомы с экстранодальным поражением

Аннотация:

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ), согласно классификации ВОЗ 2008 г., составляет 2-3% от всех неходжкинских лимфом у взрослых и 12% от Т-клеточных неходжкинских лимфом. Среди всех системных АККЛ варианты, характеризующиеся отсутствием экспрессии киназы анапластической лимфомы (anaplastic lymphoma kinase -ALK), - ALK-негативные АККЛ - составляют 15-50% случаев. Чаще всего заболевание диагностируется у взрослых, медиана возраста составляет 55-60 лет. Обычно поражаются лимфатические узлы и гораздо реже - экстранодальные области (20%), при этом у 2/3 пациентов имеются В-симптомы и продвинутые стадии болезни. Прогноз при лечении этих пациентов обычно хуже, чем в случаях ALK-позитивных АККЛ, общая выживаемость составляет не более 50%. У детей АККЛ встречаются в 10% случаев всех неходжкинских лимфом, при этом чаще встречаются ALK-позитивные АККЛ, а ALK-негативные АККЛ диагностируются крайне редко. В статье приводится описание случая ALK-негативной АККЛ у ребенка с экстранодальным поражением (кости таза и мягкие ткани). У данной пациентки отмечался хороший ответ опухоли на стандартную химиотерапию по протоколу ALCL-99, что может быть обусловлено разным биологическим поведением лимфом в разном возрасте или просто интенсивностью проводимой химиотерапии - у детей она более стандартная и агрессивная. Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) -СD30-позитивная периферическая Т-клеточная лимфома, которая в зависимости от наличия или отсутствия киназы анапластической лимфомы - ALK (anaplastic lymphoma kinase) может быть ALK-позитивной и ALK-негативной соответственно. Прогноз при ALK-негативных АККЛ у взрослых считается менее благоприятным, чем при ALK-позитивных. У детей применение интенсивной химиотерапии, возможно, нивелирует эти различия в выживаемости. Мы приводим описание случая ALK-негативной АККЛ с экстранодальным поражением у ребенка 10 лет.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2014
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.57-62. Библ. 11 назв.
Просмотров: 1671