Веноокклюзионная болезнь печени у пациента с нейробластомой

Аннотация:

Веноокклюзионная болезнь (ВОБ) печени является грозным осложнением у пациентов, получающих высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. ВОБ печени значительно реже развивается у пациентов, получающих стандартные дозовые режимы химиотерапии. В данной статье представлен клинический случай развития ВОБ печени у пациента с нейробластомой, получавшего стандартную химиотерапию. Возможными причинами развития ВОБ печени у данного пациента могли быть ранний возраст (дебют заболевания в возрасте менее 1 года), массивная опухоль, обусловливающая значительное нарушение оттока венозной крови в системе нижней полой вены, и использование ифосфамида, являющегося структурным аналогом циклофосфамида. Показана эффективность дефибротида в лечении пациента с тяжелой ВОБ печени, сопровождавшейся полиорганной недостаточностью. Веноокклюзионная болезнь (ВОБ) печени является одним из самых тяжелых осложнений высокодозной химиотерапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у пациентов с гемобластозами и солидными опухолями. У 10-60% пациентов ВОБ печени возникает в течение первых нескольких недель после трансплантации (наиболее часто через 30 дней после ТГСК) и ассоциирована с высокой летальностью, доходящей до 50%. Ранее ВОБ печени рассматривалась как осложнение терапии только у пациентов, перенесших ТГСК. В настоящее время в литературе появились описания случаев развития ВОБ печени у пациентов, получавших стандартную химиотерапию с включением 6-тиогуанина, например при лечении острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), и актиномицина D у пациентов с рядом солидных опухолей (нефробластома, рабдомиосаркома). Следует отметить, что ВОБ печени как осложнение стандартных дозовых режимов химиотерапии солидных опухолей встречается редко, его частота составляет 1,2-8%. Кроме того, в литературе описан целый ряд факторов, предрасполагающих к развитию ВОБ печени у больных с солидными опухолями. Целью данной статьи явилось описание клинического случая классической ВОБ печени, развившейся у ребенка с нейробластомой, получавшего стандартную химиотерапию.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2014
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.63-68. Библ. 18 назв.
Просмотров: 180