ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ФЕРМЕНТАМИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ

Аннотация:

При муковисцидозе (MB) около 90% больных нуждаются в пожизненной заместительной терапии для коррекции экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ). Убедительно доказано, что только высокоактивные микрогранулированные препараты ПЖ с рН-чувствительной оболочкой могут применяться больными данной категории. В статье подробно изложены правила дозирования, описаны побочные явления и причины возможного отсутствия эффекта применяемых ферментных препаратов, представлены научные разработки, ведущиеся по оптимизации действия панкреатической заместительной терапии. На собственном опыте показано, что расширяемая география производства панкреатических ферментов, включая нашу страну, требует проведения клинических исследований для изучения эффективности и безопасности вновь производимых препаратов и уже существующих дженериков именно у больных MB. Патофизиология поражения поджелудочной железы при муковисцидозе. Муковисцидоз (MB) характеризуется широкой вариабельностью клинических проявлений, лишь частично объясняемой большим числом мутаций в гене CFTR. Однако зависимость между недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (ПЖ) и мутациями в гене CFTR четко установлена. В 90-х годах XX века мутации при MB были разделены на 2 группы — «тяжелые» и «мягкие» в соответствии со степенью нарушения внешнесекреторной функции ПЖ у больных MB. К «тяжелым» относятся мутации I, II и III (VI) классов, при которых белок CFTR практически полностью отсутствует на апикальной мембране, либо его функция тяжело нарушена. Мутации IV, V классов относятся к «мягким», при которых сохраняется остаточная функция хлорного канала. «Мягкие» мутации доминируют над «тяжелыми» в отношении панкреатического фенотипа.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2014
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2014.-N 4.-С.124-131. Библ. 37 назв.
Просмотров: 255