СИГМОВАГИНОПЛАСТИКА У БОЛЬНОЙ СИНДРОМОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ

Аннотация:

Представлено описание клинического наблюдения пациентки 36 лет с синдромом тестикулярной феминизации: генетический (кариотип 46 XY) и гонадный мужской пол, женские наружные гениталии и отсутствие производных мюллеровых протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища). Первым этапом были удалены яички, затем выполнена пластика влагалища сегментом сигмовидной кишки для возможного ведения половой жизни. Осложнений не было. В настоящее время состояние больной удовлетворительное, живет регулярной половой жизнью. Тестикулярная феминизация является наследственным вариантом мужского псевдогермафродитизма. Этот синдром характеризуется наличием генетического (кариотип 46 XY) и гонадного мужского пола у больных с женскими наружными гениталиями и отсутствием производных мюллеровых протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища). Впервые заболевание описано в 1817 г. Е. Steglehner, который при вскрытии трупа 23-летней женщины обнаружил мужские гонады, тогда как матки и придатки у нее отсутствовали. F. Morris, тщательно изучив это заболевание, в 1953 г. предложил термин «тестикулярная феминизация». По данным Эндокринологического научного центра РАМН, тестикулярная феминизация составляет около 5% от всех форм гермафродитизма. В литературе частота встречаемости этого синдрома колеблется от 1:13 158—20 000 до 1:64 200 новорожденных. В настоящее время в англоязычной литературе вместо термина «синдром тестикулярной феминизации» применяется «синдром нечувствительности к андрогенам», или «синдром резистентности к андрогенам». В отличие от других форм гермафродитизма (синдром дисгенезии яичек, истинный гермафродитизм, врожденная дисфункция коры надпочечников и др.) при тестикулярной феминизации отсутствуют женские внутренние половые органы (матка, маточные трубы, яичники), что является принципиальным отличительным признаком и значительно облегчает дифференциальную диагностику.

Авторы:

Издание: Урология
Год издания: 2014
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2014.-N 3.-С.69-71. Библ. 10 назв.
Просмотров: 83