Панникулит, обусловленный дефицитом альфа1-антитрипсина

Аннотация:

Даны сведения о панникулите, о его различных формах. Особый акцент сделан на форме панникулита, обусловленного дефицитом а -антитрипсина (a-AT), трудностях диагностики и лечения. Для диагностики недостаточности a1-AT необходимо: клинико-лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимическое исследование, ультразвуковое исследование, эзофагогастродуоденоскопия и др.), определение концентрации а,-AT в крови, молекулярно-генетическое исследование: обнаружение PiZZ генотипа (мутация Glu 342 Lys в гомозиготном состоянии). Приведены результаты собственных наблюдений об эффективности применения системных глюкокортикостероидов в лечении панникулита, обусловленного дефицитом a-AT. Панникулиты - группа гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки. Термин "панникулит" впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал "синдром очаговой дистрофии" подкожной жировой клетчатки с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, сопровождающихся прогрессирующей слабостью. В 1894 г. М. Rotmann наблюдал аналогичные изменения на нижних конечностях и груди без поражения внутренних органов. Позднее для обозначения подобных образований G. Henschen и А.И. Абрикосов предложили термин "олеогранулема" и А.И. Абрикосов разработал классификацию олеогранулем, которая почти полностью совпадает с классификациями панникулита, появившимися позже.

Авторы:

Издание: Российский журнал кожных и венерических болезней
Год издания: 2014
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2014.-N 3.-С.32-35. Библ. 12 назв.
Просмотров: 69