Резолюция экспертного совета по оптимизации подходов к терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома по итогам заседания 1 8 апреля 2014 года, г. Москва

Аннотация:

18 апреля 2014 года в Москве состоялось заседание Российского экспертного совета по проблеме тромботических микроангиопатий, в состав которого вошли представители ведущих российских нефрологических школ, в том числе педиатрических. Заседание было посвящено современной диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома, одного из немногих нефрологических заболеваний, вошедших в настоящее время в список орфанных болезней. Внимание к проблеме ТМА в России было привлечено относительно недавно, в связи с чем главным фактором, ограничивающим успешную диагностику и лечение, является низкая информированность врачей об этой группе болезней. Участники экспертного совета, руководствуясь международным опытом и принятыми в разных странах мира национальными рекомендациями, обсудили задачи, стоящие перед Российским нефрологическим сообществом в области диагностики и лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома. Результатом работы экспертного совета явилась Резолюция, представленная вашему вниманию. Цель Улучшение качества медицинской помощи больным аГУС в Российской Федерации, снижение смертности и количества необратимых осложнений у пациентов с аГУС. Разработка мер, позволяющих своевременно обеспечить патогенетической терапией экулизумабом всех больных, нуждающихся в назначении препарата. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — системное заболевание, обусловленное неконтролируемой активацией альтернативного пути комплемента вследствие генетического дефекта (мутации генов, кодирующих синтез бел-ков-регуляторов системы комплемента), гистологической основой которого является тромботическая микроангиопатия (ТМА). АГУС представляет собой редкую патологию (распространённость составляет 1 случай на 100 ООО населения), поражающую как детей, так и взрослых и характеризующуюся прогрессирующим течением и крайне неблагоприятным прогнозом: 65% пациентов умирают или достигают терминальной почечной недостаточности уже в течение первого года с момента постановки диагноза. Необратимое нарушение функции почек, требующее применения диализной терапии, или прогрессирующая .почечная недостаточность в исходе первого эпизода болезни развиваются у большинства пациентов несмотря на проведение плазмообмена (ПО) или инфузий свежезамороженной плазмы (ИП), до недавнего времени служащих единственными методами лечения аГУС. Однако плазмотерапия не может обеспечить существенное улучшение прогноза заболевания: до настоящего времени показатель смертности составляет 32% за период наблюдения 4,4 года. Даже в случаях успешного лечения первой манифестации аГУС, у пациентов в течение всей жизни сохраняется риск рецидива заболевания с генерализацией ТМА, что приводит к развитию многочисленных экстраренальных осложнений, в том числе поражению ЦНС, сердца, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, лёгких, кожи. Тяжесть клинических проявлений и высокая смертность при аГУС отражают существование неудовлетворенной потребности в полноценной медицинской помощи пациентам с этим редким угрожающим жизни заболеванием. В подавляющем большинстве регионов России ситуация осложняется ограниченными возможностями приведения лабораторных исследований, необходимых для идентификации ТМА и дифференциальной диагностики различных её форм, малым количеством специалистов, знакомых с данной патологией и способных в короткие сроки установить правильный нозологический диагноз. Все это приводит к отсроченной постановке диагноза аГУС и позднему началу адекватной патогенетической терапии,

Авторы:

Издание: Нефрология и диализ
Год издания: 2014
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2014.-N 2.-С.304-306. Библ. 0 назв.
Просмотров: 73