Модель бокового амиотрофического склероза на основе линии трансгенных мышей, экспрессирующих мутантную форму FUS белка человека

Аннотация:

Цель исследования: Нарушения конформации и функции ряда белков, обладающих повышенной склонностью к агрегации, являются важной составляющей патогенеза многих нейродегенеративных заболеваний. В последнее время выявлен ряд новых белков, способных образовывать агрегаты неамилоидного типа, что в свою очередь потребовало создания новых модельных систем нейродегенерации, а также уточнения характеристик уже имеющихся in vivo моделей. Установлено, что в патогенезе некоторых форм бокового амиотрофического склероза (БАС) и лобно-височной деменции критическую роль играют ДНК/РНК-связывающие белки — FUS и TDP-43. Цель данной работы — создание новой трансгенной модели БАС. Была выявлена патогенная форма белка FUS, способная агрегировать и формировать внутриклеточные депозиты, морфологически сходные с таковыми, обнаруживаемыми в аутопсийном материале больных, умерших от БАС. Результаты и заключение. Создана линия трансгенных мышей, в нервной системе которых экспрессируется патогенная форма белка FUS человека, что ведет к агрегации этого белка в двигательных нейронах спинного мозга с последующим развитием их дегенерации и схожего с БАС человека фенотипа заболевания. Фенотип развивающейся у трансгенных мышей нейродегенерации соответствует многим клиническим особенностям БАС у человека и является адекватной трансгенной моделью данного заболевания.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2014
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2014.-N 8.-С.62-69. Библ. 33 назв.
Просмотров: 75