Рецидив неходжкинской лимфомы у больного синдромом Вискотта-Олдрича (клиническое наблюдение)

Аннотация:

Представлен клинический случай рецидива неходжкинской лимфомы у больного с первичным иммунодефицитом (синдром Вискотта-Олдрича) после 15-летней ремиссии. Поражение носило мультисистемный характер. Приведен краткий обзор литературы по теме, освещены некоторые аспекты дифференциальной диагностики лимфом. Синдром Вискотта-Олдрича - наследственный симптомокомплекс, характеризующийся экземой, тромбоцитопенией и комбинированным дефицитом В- и Т-лимфоцитов, который ведет к рецидивирующим инфекциям (частые острые респираторные заболевания, бронхолегочные инфекции, инфекции ЛOP-органов, кожи, слизистых, мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта). Тип наследования рецессивный, связанный с Х-хромосомой. Поражает мальчиков. Распространенность синдрома Вискотта-Олдрича в мире 4-10 случаев на 1 млн родившихся живыми. Географический фактор не имеет значения. Смертность при синдроме Вискотта-Олдрича достигает 50%. Причины смерти у пациентов, не получавших трансплантацию костного мозга: инфекции (44%), фатальные кровотечения (23%), малигнизация (26%). Дети до 1 года чаще умирают от кровотечений, дети раннего возраста - от инфекций, подростки и молодые люди - от новообразований. По данным разных авторов, у 5-26% пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича в возрасте 10 лет и старше развиваются лимфопролифератив-ные заболевания, чаще всего острые лейкозы и неходжкинские лимфомы (HXЛ).

Авторы:

Издание: Ультразвуковая и функциональная диагностика
Год издания: 2014
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2014.-N 3.-С.35-40. Библ. 12 назв.
Просмотров: 57