Что такое синдром Фуа—Алажуанина?

Аннотация:

В статье приводится описание синдрома Фуа—Алажуанина (СФА) по данным литературы и 3 собственных наблюдений (у 2 мужчин и 1 женщины). При анализе клинической картины СФА выделено ступенеобразное прогрессирование процесса с возможностью кратковременной флюктуации отдельных очаговых неврологических симптомов. Также было выявлено пять стадий в клиническом течении СФА. Отмечены особенности нейровизуализации и лабораторных исследований крови и ЦСЖ при СФА. Приоритетным методом лечения этого состояния является хирургический. При медикаментозном лечении целесообразно наиболее рано использовать антикоагулянты в лечебной дозе совместно с противовирусной (и при необходимости, антибактериальная), нейропротективной, противоотечной и симптоматической терапией. Обязательна профилактика тромбоэмболических, трофических и гнойных осложнений. В 1926 г. французскими невропатологами Ch. Foix и Th. Alajouanine был описан синдром Фуа—Алажуанина (СФА) (синонимы: angioma racemosum medullae spinalis, angiodysgenesia spinalis, myelitis necroticans): прогрессирующий некроз спинного мозга, чаще всего нижнегрудных сегментов, поясничного и крестцового отделов, при котором поражается весь поперечник спинного мозга, но особенно глубоко серое вещество. На протяжении нескольких недель развивается спастическая нижняя параплегия, довольно быстро сменяющаяся вялой. Отмечается глубокая анестезия. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) — значительная белково-клеточная диссоциация. Течение болезни подострое, смерть наступает через 1—2 года. Несколько лет спустя, в 1931 г., было признано, что болезненный процесс при СФА связан с артериовенозной мальформацией спинного мозга. Подострый некротический миелит может осложнить различные сосудистые аномалии спинного мозга (чаще дуральные артериовенозные фистулы); он может быть также связан с инфекционным тромбозом вен спинного мозга (спинальный тромбофлебит). Многие описывают эту форму не среди сосудистых заболеваний спинного мозга, а в группе инфекционных миелитов, подчеркивая, однако, большое участие в процессе сосудистого фактора, связанного с эндомезоваскулитами, включая утолщение стенок сосудов без сужения их просвета, облитерации спинальных сосудов или их тромбоза, которые занимают видное место в патоморфологии болезни.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 9.-С.88-92. Библ. 7 назв.
Просмотров: 160