вопросы врачу. Атопический дерматит. макуло-везикулярная сыпь у ребёнка (девочка, 6 лет)

Аннотация:

Вопрос: в первые дни после рождения у девочки появилась макуло-везикулярная сыпь. Девочка наблюдалась с диагнозом «Атонический дерматит», однако ни коррекция диеты, ни лекарственная терапия положительного эффекта не давала. Со второго полугодия жизни на месте высыпаний сформировались очаги гиперпигментации, которые сохраняются по настоящее время и имеют очень необычный вид. В возрасте 6 лет у девочки появились клонические судороги с подергиванием левых конечностей. У матери девочки имеются единичные очаги гиперпигментации, имеющие похожий вид. Младший брат пациентки здоров. Вероятный диагноз? 1. Нейрофиброматоз I типа. 2. Атонический дерматит. 3. Мастоцитоз (пигментная крапивница). 4. Синдром Блоха-Сульцбергера, или семейная форма недержания пигмента. Правильный ответ: 4. Синдром Блоха-Сульцбергера, или семейная форма недержания пигмента. Сочетание кожных и неврологических проявлений характерно для такой болезни, как нейрофиброматоз I типа. Однако, кожные проявления нейрофиброматоза — это очаги гиперпигментации в виде пятен цвета «кофе с молоком», которые обычно имеют округлую или овальную форму, чаще встречаются на коже туловища, но их расположение не имеет характерного рисунка. Для постановки диагноза нейрофиброматоза требуется минимум два признака из перечисленных ниже: 6 и более пятен цвета «кофе с молоком» (для детей доподросткового возраста их диаметр должен быть не менее 5 мм); гиперпигментация в подмышечной или паховой области; 2 и более нейрофибромы или одна плексиформная нейрофиброма; глиома зрительного нерва; 2 и более гамартомы радужки (узелки Лиша); дисплазия клиновидной кости/аномалии длинных трубчатых костей (псевдоартроз); нейрофиброматоз I типа у ближайших родственников (мать, отец, сестра, брат). Таких признаков у нашей пациентки нет. Проявления атонического дерматита могут возникнуть в первые месяцы жизни (поданным эпидемиологических исследований, у 60% пациентов они возникают в возрасте до 1 года). Кожные высыпания при этом имеют вид красных пятен, папул и бляшек, эрозий и мокнутия. Однако, пузыри и последующая стойкая гиперпигментация, как у нашей пациентки, нехарактерны. Как правило, коррекция диеты и лекарственная терапия при атоническом дерматите оказывают положительный эффект. Неврологических осложнений при атоническом дерматите не наблюдается.

Авторы:

Издание: Педиатрическая фармакология
Год издания: 2014
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2014.-N 4.-С.113-114. Библ. 7 назв.
Просмотров: 156