ПРОГРАММА КУРАЦИИ ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ ДЮШЕНА КАК ЭФФЕКТИВНЫЙ ИНСТРУМЕНТ ПОВЫШЕНИЯ РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ПОТЕНЦИАЛА И КАЧЕСТВА ЖИЗНИ

Аннотация:

В связи с высоким уровнем заболеваемости (от 1.3 до 1.8 на 10000 ) и отсутствия патогномоничного лечения мышечной дистрофии Дюшена (МДД) разработка и внедрение в практику эффективной программы, направленной на своевременное выявление и профилактику прогрессирования основных осложнений данного заболевания, не теряет своей актуальности. Помимо двигательных нарушений для пациентов с МДД характерно развитие контрактур суставов и сколиоза, кардиомиопатии, дыхательной недостаточности, дисфагии, аспирационных осложнений, которые целесообразно учитывать, составляя план наблюдения . Пациенты с мышечной дистрофией Дюшена достаточно длительное время не испытывают необходимости в обследовании и лечении в стационарных условиях. Амбулаторный осмотр пациентов с МДД целесообразно проводить каждые 4 месяца. Учитывая динамику развития заболевания, структура амбулаторного осмотра должна включать : Шкалы оценки моторики у пациентов с миодистрофией Дюшена. Ограничение активности, возникающее в результате прогрессирования клинической симптоматики МДД, должно быть объективизировано и выражено, при возможности, в цифровом эквиваленте. Это позволяет унифицировать подход к оценке степени выраженности клинической симптоматики, а так же является крайне важной составляющей проводимых мультицентровых клинических исследований по применению различных фармакологических агентов, которые показали свою эффективность по воздействию на основные патогенетические механизмы МДД in vitro. Данные системы оценки должны сочетать в себе валидность, сенситив-ность и, по-возможности, быть просты в применении, не требовать использования дорогого оборудования и значительных временных затрат . В статье обсуждены основные положения ведения больных мышечной дистрофии Дюшена (МДД) в амбулаторных и стационарных условиях, которые опубликованы за 2010-2103. Основной акцент поставлен на определении тяжести поражения мышечной системы по методике мануального тестирования и шкале оценки моторики по Хаммерсмит. Приведены показания к подключению методов дополнительной кислородной терапии или вспомогательной вентиляции. Впервые в отечественной литературе подробно описана дисфагия, а так же показания к проведению видеофлюроскопии фазы глотания для исключения аспирации и решения вопроса о необходимости установки гастростомы. Современная информация поможет врачам оценивать реабилитационный потенциал больных и составить программу профилактики прогрессирования осложнений МДД.

Авторы:

Издание: Вестник восстановительной медицины
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 4.-С.78-82. Библ. 22 назв.
Просмотров: 78