Факторы риска развития амилоидоза при периодической болезни

Аннотация:

Цель. Изучить клинические и генетические факторы риска развития вторичного АА-амилоидоза у больных периодической болезнью (ПБ). Материалы и методы. В исследование включено 170 пациентов с диагнозом ПБ. У 70 пациентов изучены мутации гена MEFV методом полимеразной цепной реакции. Диагноз амилоидоза был подтвержден при выявлении кон-гофильных фибрилл в биоптате почки (п=16), прямой кишки (п=78), десны (п=7) или лимфатического узла (п=1). Результаты. Среди больных доминировали носители мутации M694V(83%), наиболее распространенным генотипом был M694V/M694V(36%). Вторичный АА-амилои-доз был диагностирован у 102 (60%) из 170 пациентов. Амилоидоз развился у 17 (68%) из 25 M694Vгомозигот, 17 (53%) из 32 сложных гетерозиготных носителей М694Ч\\ у 4 (31%) из 13 носителей других мутаций ПБ. Выявлена тенденция к увеличению риска развития амилоидоза у гомо- и гетерозиготных носителей мутации M694V, однако она не достигла статистической значимости (отношение шансов 2,42; 95% доверительный интервал [ДИ] 0,87-6,76, и ОШ 3,33; 95% ДИ 0,91-12,1, соответственно). Риск развития амилоидоза также не зависел от пола, раннего начала болезни, ее тяжести, частоты приступов, наличия абдоми-налгий, торакалгий или рожеподобной эритемы. Единственным параметром, ассоциированным с повышенной частотой амилоидоза, было наличие суставного синдрома (ОШ 2,28; 95% ДИ 1,17-2,28). Выводы. Генетические особенности ПБ, в частности носительство мутации M694V, не являются ведущим фактором амилоидогенеза. Системное воспаление лишь реализует потенциальные амилоидогенные свойства сывороточного амилоидного белка (SAA) за счет гиперпродукции этого белка. Среди показателей активности воспаления наибольшее значение в амилоидогенезе имеет поражение тканей, способных к активной продукции SAA, к которым относится синовиальная оболочка суставов.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 5.-С.40-44. Библ. 25 назв.
Просмотров: 92