САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ: ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ (ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Аннотация:

Муковисцидоз представляет собой системное моногенное наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе патофизиологических механизмов которого лежат нарушения ионного транспорта в эпителии экзокринных желез. Заболевание обусловлено мутациями в гене CFTR - муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости. Полученные за последние годы данные показывают, что частота муковисцидоза в Российской Федерации составляет в среднем 1 случай на 10 498 новорождённых, при этом частота его возникновения в различных регионах России колеблется от 1 : 8507 до 1 : 12 972. Сахарный диабет при муковисцидозе (CFRD - cystic fibrosis-related diabetes) является одним из весьма частых осложнений заболевания. Он выявляется приблизительно у 20% подростков и 40-50% взрослых с муковисцидозом. Начиная с подросткового возраста, заболеваемость составляет 3%, с некоторым преобладанием лиц женского пола. По данным отечественных учёных, нарушение толерантности к глюкозе (НТГ) встречается у 50-75% взрослых больных муковисцидозом, а клинически сахарный диабет (СД) манифестирует в 5-15% случаев. В 2006 году в Российском центре муковисцидоза НТГ выявлено у 53% больных (в возрасте от 2 месяцев до 18 лет), а инсулинзависимый СД (муковисцидозозависимый тип) как манифестная форма эндокринного поражения поджелудочной железы - у 1%.

Авторы:

Издание: Вестник молодого ученого
Год издания: 2014
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2014.-N 1-2.-С.51-55. Библ. 13 назв.
Просмотров: 142