Синдром удлиненного интервала Q—T с синкопальными состояниями

Аннотация:

Диагностика и терапия синкопальных состояний у детей — актуальная проблема здравоохранения. Представлено клиническое наблюдение пациента с удлинением интервала Q—Т; дано описание клинической картины, диагностики и лечения. Показано, что современные подходы с использованием бета-блокаторов в комплексе с кардиотрофической терапией улучшают прогноз течения заболевания и открывают новые перспективы лечения таких больных. Врожденный синдром удлиненного интервала Q—T является первичным электрическим заболеванием сердца и может быть причиной значительного количества случаев внезапной смерти в молодом возрасте. В 2007 г. был проведен популяционный ЭКГ-скрининг новорожденных с последующим генетическим анализом. Благодаря этому исследованию удалось впервые установить, что распространенность синдрома удлиненного интервала Q—T составляет 1 на 2500—3000 новорожденных. Показано, что от 5 до 10% детей, умерших от синдрома внезапной детской смерти, имеют мутации в генах натриевых или калиевых каналов сердца, которые приводят к синдрому удлиненного интервала Q—Т. На данный момент известно несколько генотипов врожденного синдрома удлиненного Q—T. Все они связаны с мутациями генов, кодирующих структурные единицы мембранных каналов кардиомиоцитов.

Авторы:

Издание: Российский вестник перинатологии и педиатрии
Год издания: 2014
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2014.-N 6.-С.66-69. Библ. 5 назв.
Просмотров: 29