СОВРЕМЕННЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Своевременная диагностика патологических изменений печени при различных хронических формах ее патологии представляет собой важную задачу, особенно в педиатрической практике, поскольку во многих случаях позволяет предупреждать прогрессирование болезни и развитие угрожающих жизни осложнений. В обзоре представлены основные сведения о методах диагностики фиброза и цирроза печени у детей, а также об этиологии, кпинико-лабораторных проявлениях и принципах лечения некоторых хронических форм патологии, при которых могут развиваться тяжелые поражения печеночной паренхимы. Ключевые слова: фиброз печени, цирроз печени, вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона, гликогеновая болезнь Цирроз печени (ЦП) представляет собой прогрессирующее заболевание, проявляющееся диффузным склерозированием, перестройкой нормальной архитектоники с узелковой трансформацией и изменением сосудистой системы печени с образованием вну-трипеченочных сосудистых анастомозов. Фактически ЦП является конечной стадией хронического гепатита, сопровождающегося фиброзом печени (ФП). Формирование ФП происходит вследствие нарушения баланса между процессами распада и синтеза компонентов экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ) с преобладанием последнего. Важнейшим участником фиброгене-за являются звездчатые клетки печени (ЗКП), которые располагаются в пространстве Диссе между эндотелиальными клетками и поверхностью гепа-тоцитов, обращенной к синусоиду. В здоровой печени основные функции неактивированных ЗКП заключаются в накоплении запасов витамина А. Однако под воздействием различных повреждающих агентов (вирусы, алкоголь, аутоиммунные состояния, холестаз, нарушения обмена веществ) ЗКП активируются, на их поверхности увеличивается количество рецепторов к цитокинам, стимулирующим пролиферацию и фиброгенез. Активация ЗКП осуществляется путем воздействия на них различных медиаторов, таких как активные формы кислорода, ацетальдегид, инсулиноподобный фактор роста-1, тромбоцитарный фактор роста, фактор роста фибробластов, трансформирующий фактора роста-бета1 (ТФР-бета1), фактор некроза опухолей альфа, интерлейкин-1, оксид азота, эндотелин-1, интерферон-гамма. Факторы активации ЗКП могут выделяться гепато-, тромбо- и лимфоцитами, клетками Купфера и синусоидальными эндотелиоцитами. Активированные ЗКП служат главными продуцентами внеклеточных матричных компонентов, таких как коллагены I, III и IV типов, фибронектин и ламинин. Кроме этого ЗКП способны синтезировать матриксные металлопротеиназы (ММП), которые относятся к цинк-зависимым эндопептидазам и обладают антифибротическим действием. Протеолитическая активность ММП может быть блокирована их тканевыми ингибиторами — группой белков, также секретируемых ЗКП. Поэтому ЗКП играют основную роль не только в синтезе фиброзной ткани, но и в ее разрушении . Интенсивность и направленность каскада молекулярных реакций с участием этих соединений определяют состав и особенности накопления элементов ЭЦМ. При прогрессировании патологического процесса в пространстве Диссе образуется патологический коллагеновый матрикс (феномен «капилляризации синусоидов»), препятствующий нормальному обмену веществ между кровью синусоидов и гепатоцитами, что ведет к усугублению фибротических изменений в печени вплоть до развития ЦП. В педиатрической практике своевременному установлению стадии ФП придается большое значение, поскольку от этого зависит терапевтическая тактика. В настоящее время разработаны различные способы диагностики ФП и ЦП, которые с той или иной степенью полноты позволяют оценивать выраженность патологических изменений в печени при хронических формах ее патологии у детей.

Авторы:

Издание: Фарматека
Год издания: 2005
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2015.-N 1.-С.6-14. Библ. 65 назв.
Просмотров: 123